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出血性疾病概述ppt课件.ppt

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出血性疾病概述*概念:由于遗传性或获得性原因,导致患者止血、凝血及纤维蛋白溶解机制缺陷或抗凝机制异常所致的一组疾病。特点:①自发性或轻微外伤出血难止;②出血常发生于多部位或非寻常部位,呈广泛性或局部性;③病情反复发作,且持续时问较长;④不能解释的手术或创伤时出血严重;⑤一般止血药物效果差,血液制品效果佳;⑥部分病人有明显的过去出血史或家族史。*血管中流动的血液为什么不凝固破损的血管为什么能止血生理状态下机体内存在着复杂的凝血系统和抗凝系统*血栓止血、凝血抗凝、纤溶出血止凝血抗凝血止凝血与抗凝血的平衡概述:*作为一个临床医生如何正确选择实验室检查项目如何正确判断检验结果首先应弄清正常的凝血与抗凝机制*正常止血机能两个方面四个因素凝血机制抗凝机制血管壁(vesselwall)血小板(platelet)凝血系统(coagulationsystem)抗凝及纤溶系统(anticoagulationandfibrinolytic)凝血与抗凝机制的病理生理基础*一、血管壁的止血与抗凝作用(一)*血管壁完整性破坏的出血机制当Vitc缺乏或plt减少时,管壁抵抗力下降内皮细胞间隙增大脆性、通透性增加RBC及血液成分外溢出血*良好的弹力纤维---保持血管壁的柔韧性健全的神经纤维---维持血管壁的舒缩性带负电荷的胶原纤维---*(vW因子)FibronectinFn(纤维结合蛋白)TissueFactorTF(组织因子FIII)(内皮素)*

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