凝血和抗凝血平衡紊乱.ppt

*第十一章凝血与抗凝血平衡紊乱*凝血系统抗凝系统纤溶系统*内凝系统外凝系统Ⅻa、Ⅹa等ⅪⅪaⅦ选择通路ⅨⅨ传统通路ⅩⅩaⅩⅤaPL+Ca2+ⅩⅢCa2+凝血酶原凝血酶ⅩⅢaCa2+纤维蛋白原纤维蛋白单体稳定的纤维蛋白一、凝血、抗凝和纤溶Ⅻ胶原TF组织因子PK激肽释放酶原K激肽释放酶HK高分子激肽原PL膜磷脂KPKHKCa2+凝血酶原激活物ⅨaⅧaPL+Ca2+TFⅦaCa2+Ⅻa*机体的凝血功能作用:TF入血形成TF-Ca2+-Ⅶ,激活Ⅶ为Ⅶa,启动外凝系统,启动凝血瀑布反应。一、凝血、抗凝和纤溶组织因子tissuefactorTF本质:263个氨基酸构成的跨膜蛋白来源:分布全身各组织细胞,尤以肺、脑、胎盘及前列腺组织中含量最丰富。*血小板GPIIb/IIIa激活,纤维蛋白原搭桥,血小板聚集一、凝血、抗凝和纤溶血小板(platelet)在凝血(cruor)中的作用血小板膜糖蛋白GPIb/IX-vWF-胶原,粘附血管血小板激活:血小板伪足收缩加固血栓血小板负电荷外漏浓缩、局限凝血因子,产生凝血酶。血小板骨架蛋白再构筑,血小板扁平、伸展聚集*机体的抗凝anticoagulation功能细胞抗凝:单核巨噬细胞系统对凝血物质的吞噬、清除作用血浆中的抗凝物质⑴组织因子途径抑制物(TFPI)⑵抗凝血酶Ⅲ(AT-Ⅲ)antithrombinⅢ⑶肝素一、凝血、抗凝和纤溶体液抗凝:*⑴组织因子途径抑制物(TFPI)1)化学本质:276个氨基酸构成的糖蛋白2)产生部位:主要有血管内皮细胞合成,巨噬细胞和某些恶性肿瘤细胞也可合成。3)存在形式:游离型、结合型4)作用:游离型TFPI,抑制Ⅹa、Ⅶa*②FⅦa-TF中Ⅶa再与复合物中TFPI的K1区的丝氨酸残基结合成FⅩa-TFPI-FⅦa-TF四合体,使Ⅶa-TF失活。①TFPI的K2区的精氨酸残基与FⅩa结合成FⅩa-TFPI复合物,抑制FⅩa的活性;*⑵抗凝血酶Ⅲ(AT-Ⅲ)①化学本质:糖蛋白②分子量:60000③产生部位:主要由肝脏和血管内皮细胞产生④作用:丝氨酸蛋白酶抑制剂*一、凝血和抗凝和纤溶凝血活蛋白C性降低蛋白S活化蛋白C灭活ⅤaⅧa血栓调节蛋白凝血酶TM凝血酶原⑷蛋白C(PC)系统内皮细胞表面蛋白C、蛋白S及血栓调节蛋白的作用(APC)