急性间质性肺炎的诊断鉴别诊断.ppt

急性间质性肺炎(acute interstitial pneumonia,AIP)概述?1969年Liebow等首次提出了一组原因不明的弥漫性间质性肺疾病(Interstitial Lung Disease,ILD)的概念,ILD是以肺泡壁病变为主累及肺泡周围组织及其相邻支持结构的一组疾病群,病因近200种。由于多数ILD病变不仅局限于肺间质,常伴有肺实质受累如肺泡炎、肺泡腔内蛋白渗出等改变,故也称为弥漫性肺实质疾病(Diffuse Parenchymal Lung Disease,DPLD),因此ILD与DPLD所含的概念相同,是所有弥漫性间质性肺病的总称。已知原因的DPLD,如药物所致,胶原血管疾病特发性间质性肺炎(IIP)肉芽肿所致DPLD,如结节病,外源性过敏性肺泡炎其他类型的DPLD,如淋巴管肌瘤病,郎格罕组织细胞增生症,肺泡蛋白质沉积症特发性肺纤维化(IPF)除IPF 以外的特发性间质性肺炎呼吸性细支气管炎伴间质性肺病(RB-ILD)隐源性机化性肺炎(COP)脱屑型间质性肺炎(DIP)急性间质性肺炎(AIP)非特异性间质性肺炎(NSIP)淋巴细胞间质性肺炎(LIP)DPLD的分类弥漫性实质性肺疾病分类--2002年ATS/ERS分类概述?特发性间质性肺炎(idiopathic interstitial pneumonia,IIP)是弥漫性间质性肺病中的一组有着多种肺部异常表现的非肿瘤、非感染性肺病。?这类疾病并不限于间质,病因也不完全是特发性的。?该类疾病中大多数都有一定程度间质细胞浸润和/或胶原沉积,并能从临床、放射及病理上和其它弥漫性肺病区别。淋巴细胞性间质性肺炎(LIP)淋巴细胞性间质性肺炎(LIP)脱屑性间质性肺炎(DIP)脱屑性间质性肺炎(DIP)呼吸性细支气管炎(RB)呼吸性细支气管炎-间质性肺病(RB-ILD)弥漫性肺泡损伤(DAD)急性间质性肺炎(AIP)机化性肺炎(OP)隐源性机化性肺炎(COP)/闭塞性细支气管炎机化性肺炎(BOOP)非特异性间质性肺炎(NSIP)非特异性间质性肺炎(NSIP)寻常性间质性肺炎(UIP)特发性肺纤维化/隐源性致纤维化性肺泡炎(IPF/CFA)病理组织学类型临床-X线-病理诊断IIP的病理和临床分类2002年美国胸科学会(ATS)和欧洲呼吸学会(ERS) 共同制定的·ATS/ERS分类,按发生率多少排序肺间质?中央间质(间隙)---- 主要为围绕于血管、神经、淋巴管以及支气管周围的结缔组织,形成了X线中的肺纹理,(肺门→外周放射);?周围间质(间隙)----包括小叶中心性间质(小叶核)及小叶内间质:小叶中心动脉、细支气管、次级肺小叶、小叶间隔(静脉)、胸膜下;?间隔间质即第三间质(间隙)----是指存在于肺泡上皮细胞基底膜和毛细血管内皮细胞基底膜之间的结缔组织。肺间质?间隔间质纤维系统正是人们通常所说的间质性肺病的发生部位。?针对“间质性肺疾病”而言的肺实质,主要指的是肺泡上皮细胞及血管内皮细胞,而间质则为二者之间的所有组织,包括结缔组织、淋巴管、神经等。?需要指出的是:炎症的浸润和纤维的修复绝不仅限于间质,在肺泡、肺泡管、呼吸性和终末性细支气管气道内也可见到。肺间质纤维网(三大类)?中轴间质纤维系统:支气管和肺动脉分支外结缔组织(肺门-肺泡管和肺泡囊);周围间质纤维系统:延伸于脏层胸膜下的肺表面;间隔间质纤维系统:肺泡间隔内的细纤维网图1图2图3图1:周围纤维病变小叶间隔增厚图2:轴心纤维病变增厚图3:周围及轴心纤维均增厚肺纤维结构病变急性间质性肺炎(AIP)?急性间质性肺炎(acute interstitial pneumonia,AIP)曾称为Hamman—Rich综合征。AIP主要是指无明确原因的、导致急性呼吸衰竭的间质性肺炎。?主要临床病理特征表现为特发性间质性肺炎导致急进性呼吸衰竭。?既往无基础肺疾病和迅速发展的呼吸功能衰竭是AIP区别于其他慢性间质性肺炎的重要特征。