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髓母细胞瘤髓母细胞瘤携康长荣医院管理(北京)有限公司髓母细胞瘤髓母细胞瘤简介髓母细胞瘤是一种好发于小脑蚯部,有很强增生能力的恶性肿瘤(WHOIV),多在儿童时期发病,侵袭性高,早期即容易发生脑脊液播散。髓母细胞瘤(Medulloblastoma)首先由Bailey和Cushing命名,他们设想肿瘤是来源于具有向神经元和神经胶质细胞双向分化潜能的髓母细胞(Medulloblast),因此采用这个名称。不过髓母细胞只是概念中的细胞,并未在组织发生学中实际观察到,关于Medlloblastoma(髓母细胞瘤)的细胞来源依然有很多争论,但普遍观点是认为这种细胞来源于具有多向分化潜能,特别是向神经系统分化潜能的干细胞。髓母细胞瘤发病原因髓母细胞瘤的细胞起源目前尚不清楚,有观点认为这种肿瘤来源于小脑的外颗粒层细胞,也有认为髓母细胞瘤来源于后髓帆。髓母细胞瘤中最常见的基因突变为17p,17p是17号染色体长臂上的等臂染色体,在1/3-2/3的髓母细胞瘤中均可见这种突变。这个部位的突变也常见于包括白血病在内的其他肿瘤。伴随同臂染色体17p带来的是著名的抑癌基因P53所在的17号染色体短臂()的遗传物质丢失。然而,有研究表明P53的丢失或损伤与髓母细胞瘤的发病并无明显关联。目前正在对P53的功能改变是来源于17号染色体短臂的遗传物质还是其本身具有的抑癌因子进行研究。髓母细胞瘤发病部位儿童发病的髓母细胞瘤几乎都发生于小脑蚯部或后髓帆,1/3局限于小脑蚯部,1/3浸润脑干,1/3除了小脑蚯部以外向小脑半球发展,局限于小脑半球的比例较低。发病年龄越高,就越多见小脑半球发病,***髓母细胞瘤的约50~60%发生于小脑半球。髓母细胞瘤携康长荣医院管理(北京)有限公司髓母细胞瘤典型症状肿瘤阻塞第四脑室造成的脑积水可导致颅内压升高,具体症状是晨起时的头疼和呕吐,也可见视乳头水肿、情绪低落、乏力等症状。由于婴幼儿无法清楚的表述症状,可能会延误确诊时机。颅骨缝未闭合的婴幼儿可观察到头围增大。脑积水会导致外展神经(第VI脑神经)受限和眼震、外展神经麻痹、复视等局部症状。滑车神经麻痹会造成患者头颈歪斜。肿瘤体积增大对小脑也会造成损害,可见步态不稳等小脑性共济失调症状。可通过辨距和指鼻试验等进行诊断。髓母细胞瘤如何确诊通过CT、MRI(核磁共振)和脑脊液细胞学检查、骨扫描进行临床检查。根据临床症状怀疑是脑肿瘤时,可根据CT和MRI的结果进行诊断,后通过手术切除肿瘤组织,进行病理检查,最终获得确诊。髓母细胞瘤治疗方式髓母细胞瘤的基本治疗手段是通过显微镜下手术切除肿瘤,由于髓母细胞瘤有向周围播种的特点,因此需要辅以化疗和放射线治疗。3岁以上的患儿予以全脑全脊椎放疗并配合化疗,而对于未满3岁的患儿考虑到放射线对大脑的副作用,优先采用化疗。根据美国的临床统计数据,一般风险组(年龄大于3岁、)的5年无进展生存率为80%,高风险组为50%。,一般是先进行手术,手术的目的是在获得病理组织的同时尽可能将肿瘤全部切除。另外,术前存在脑积水时,也可以使脑脊液恢复循环通畅。髓母细胞瘤携康长荣医院管理(北京)有限公司全切说来容易,但当肿瘤浸润脑干或重要的血管及神经时,勉强全切就有可能损伤正常的神经功能,因此这种情