间质性肺疾病最新进展.ppt

间质性肺疾病最新进间质性肺疾病最新进展展Interstitial lung disease, ILD定义?间质性肺疾病是一组不同病因,侵犯肺泡壁、肺泡腔,可发展为弥漫性肺间质纤维化的一组疾病,最终可导致呼吸衰竭。?由于病变侵犯了肺泡上皮细胞、肺泡腔肺实质,故有学者提出此类疾病称之为弥漫性实质性肺疾病更为合适。肺肺实质肺间质各级支气管和肺泡结构细胞+细胞外基质间叶细胞炎症细胞免疫细胞基质纤维成分病因与分类(一)?明确病因的DPLD: 肺间质疾病约包括有200多种不同疾患,明确病因者约占有1/3?吸入无机粉尘、职业因素:二氧化硅----矽肺、石棉、煤、铍、***、硫酸、二氧化硫、氧中毒等?放射性肺损伤:放射性肺炎?感染:病毒、细菌、寄生虫等,如普通嗜热放线菌属、嗜热念珠菌等所致农民肺、空调肺等?药物:如博莱霉素、乙***碘呋***病因与分类(二)?特发性间质性肺炎(IIP):?特发性肺纤维化(IPF)/寻常型间质性肺炎(UIP)?非特异性间质性肺炎(NSIP)?隐源性机化性肺炎(COP)/机化性肺炎(OP)?急性间质性肺炎(AIP)弥漫性肺泡损伤(DAD)?呼吸性细支气管炎伴间质性肺疾病(RB-ILD)呼吸性细支气管炎(RB)?脱屑性间质性肺炎(DIP)?淋巴细胞间质性肺炎(LIP)病因与分类(三)?肉芽肿性DPID:如结节病、韦格内(Wegener’s)肉芽肿、外源性变应性肺泡炎?其他少见的DPLD:肺泡蛋白沉着症、肺出血-肾炎综合征、慢性嗜酸性细胞肺炎、特发性肺含铁血黄素沉着症各种致病因子作用于肺泡肺泡炎肺间质纤维化肺泡结构破坏活化的肺泡巨噬细胞、中性粒细胞和T淋巴细胞所释放的各种炎性介质和诱导的酶类在上述过程中起重要作用。中性粒细胞型肺泡炎淋巴细胞型肺泡炎特发性肺间质纤维化特发性肺间质纤维化研究进展研究进展生物标志物的研究进展?疾病易感性标志物?1、多个基因的突变与家族性肺纤维化和散发性IPF相关:?a、端粒酶的突变p1:端粒酶逆转录酶(TERT)基因,TERT基因内含子2(rs2736100)单核苷酸多态性(SNP)与IPF明显相关,TERT基因的变异可能导致散发性IPF的发病风险增加。?b:肺组织中黏蛋白5B(MUC5B)的表达:肺组织中MUC5B表达的紊乱可能参与肺纤维化的发病诊断标志物?Ⅱ型肺泡细胞表面抗原(KL-6)?表面活性蛋白(SP)一A、、基质金属蛋白酶?蛋白(MMP).MMP-7和YKL-40