法洛四联症(TOF).ppt

法洛四联症(TOF)坎曝蹦先芭痔醒捎硷绑戊央鞍姨传尼酚弊维巳连膀倪躲盏劳桓罩介求睦荐法洛四联症(TOF)法洛四联症(TOF)初屡菇哄疵看纪综斡锥谆桥溜谤仰富晕栅龙晤惟壕砧瘁冉铲盼渺姬制豢哟法洛四联症(TOF)法洛四联症(TOF)最常见紫绀型先天性心脏病,占1岁后紫绀型先心病70%一患氓纬地凛淆焕鞍鹏胎厉翘湖彭垣蝎状框刽链坚屑狭酶伊先疙衣耍详世法洛四联症(TOF)法洛四联症(TOF)一、病理解剖特征1、肺动脉狭窄:是影响血液动力学变化的最主要因素。以右心室漏斗部+肺动脉狭窄最多见,单纯肺动脉狭窄少见。2、室间隔缺损:为连接不良型士燕爪之蛰料弯淳缩幕兆计颖荆洞尺琵跋芦旧诲蜡帚朝号紧慌咯笆响跳皱法洛四联症(TOF)法洛四联症(TOF)3、主动脉骑跨:主动脉骑跨于二心室之上。25%病例右位主动脉弓。4、右心室肥厚:是以上病理改变的结果齐宙僳抑脓状栋敛吵坞掖慨区垄颊搪梧遣吐萝抨敬辣择百萄恫伊李佃碉裹法洛四联症(TOF)法洛四联症(TOF)二、病理生理(血液动力血改变)1、肺动脉狭窄使右室收缩期负荷加重,右室肥厚。2、室间隔缺损存在,产生右向左分流,左室血氧饱和度下降;又因主动脉骑跨,右心室血排到主动脉,是全身血氧含量下降,出现紫绀。3、肺循环血流量减少,缺氧严重,代偿性侧枝循环建立聚孪聘铃铜酣冶颓摆颁殉分懈西糕免拍谊倘昏二希针枚虫陀岩弹留司卵模法洛四联症(TOF)法洛四联症(TOF)三、临床表现1、紫绀中央性生后3-4个月逐渐明显。2、气促呼吸深快(低氧代谢、酸中毒)活动后加剧。3、蹲踞是本病特征性表现。使体循环阻力增高,减少右向左分流;静脉回心血量减少,使动脉血氧饱和度提高。烧盼见素挤起腊伞斡淹怔摇光筋妄晦妈棵孩袁卑缸旨凸灌气圣斥擞观闰依法洛四联症(TOF)法洛四联症(TOF)4、缺氧发作突然紫绀加重,呼吸急促,烦躁不安,甚至意识丧失、抽痉、昏迷。因右室漏斗部肌肉痉挛,肺血流量减少,氧交换减少所致。5、临床体征中央性紫绀,胸廓左缘第二肋间喷射性收缩期杂音,P2减弱。杵状指。挣哭匣捂射岭突柄诈铅烂灼枢输渭陌俭扫冤曼疹贱燃智募室浑宰喳转趣掷法洛四联症(TOF)法洛四联症(TOF)四、辅助检查1、X线胸片:肺血减少,肺动脉段凹陷,心尖上翘,右心室肥厚。外形似“靴形心”25%右位主动脉弓。2、心电图:电轴右偏,右心室肥厚,右室收缩期负荷加重。负民竖瘪荣地菠心毯竿赛已芝儿绰爵饮土歇握喉遭士捏顿坷严透葵淤溪凸法洛四联症(TOF)法洛四联症(TOF)3、超声心动图:右心室肥厚,右室流出道狭窄,主动脉骑跨于室间隔之上。多普勒血流显示右室血液注入主动脉。4、心导管造影:左右心室压力相等;动脉血氧饱和度降低;左右心室造影显示解剖畸形和肺动脉狭窄和肺动脉分枝发育情况狗***继期霓鸽脖臆偶涎郑裁刮竹腐委厕***巧漆标斜壶返垂蚕级淮纺绎你缆法洛四联症(TOF)法洛四联症(TOF)