间质性肺疾病.ppt

间质性肺疾病定义间质性肺疾病是一组不同病因,侵犯肺泡壁、肺泡腔,可发展为弥漫性肺间质纤维化的一组疾病,最终可导致呼吸衰竭。由于病变侵犯了肺泡上皮细胞、肺泡腔肺实质,故有学者提出此类疾病称之为弥漫性实质性肺疾病更为合适。间质性肺疾病近年发病有增多趋势其中特发性肺纤维化预后很差慢性炎症是其主要病理基础,涉及多种细胞、细胞因子和炎症介质。由于对此病认识不足,看法不一,国际上自1998年至今已有三次大的分型变化。关键问题是找出病因,寻求合理的治疗方案。病因与分类肺间质疾病约包括有200多种不同疾患,明确病因者约占有1/3?吸入无机粉尘:二氧化硅----矽肺、石棉、煤、铍等?吸入气体:***、硫酸、二氧化硫、氧中毒等?放射性肺损伤:放射性肺炎?感染:病毒、细菌、寄生虫等,如普通嗜热放线菌属、嗜热念珠菌等所致农民肺、空调肺等?药物:已报道可致肺间质病变的药物有40多种。肺脏是重要的呼吸器官,也是一个代谢器官。药物毒性反应,或酶缺陷致机体对药物反应不正常。如博莱霉素、乙***碘呋***?急性呼吸窘迫综合征恢复期病因与分类2未明确病因者:?特发性肺纤维化(隐原性致纤维化肺泡炎)。?结缔组织病:?类风湿性关节炎?进行性全身硬化?系统性红斑狼疮?多发性肌炎和皮肌炎?干燥综合征?肺出血肾炎综合征(Goodpasture’s Syndrome)病因与分类3?结节病?韦格内(Wegener’s)肉芽肿?组织细胞增多症?慢性嗜酸性细胞肺炎?外源性变应性肺泡炎?特发性肺含铁血黄素沉着症?家族性肺纤维化?肺泡蛋白沉着症?肺淀粉样变等临床表现详细询问病史非常重要,帮助分析病因起病隐匿,主要症状是活动后气短、干咳、疲乏无力、并进行性加重晚期常发生低氧血症体格检查:紫绀,杵状指、趾,呼吸、心率增快,两下肺可闻爆裂音(velcro音)及湿罗音实验室检查低氧血症红细胞增多特发性肺纤维化丙种球蛋白也可增高,主要是IgG、IgA、IgM,一种或多种升高20-40%患者抗核抗体阳性血沉多增快10%-20%患者类风湿因子阳性ANCA对诊断肺血管炎有帮助肺功能检查肺顺应性下降弥散功能减退是肺功能最早期明显的改变引起限制性通气障碍,肺容量下降X线表现—胸片急性期:轻者可正常急性及亚急性期患者:广泛小结节样及斑片状阴影,有的呈熔合灶。伴密度较低的磨沙玻璃状影慢性期:细的网状和条纹状阴影,伴有小斑片状影,以后纤维变呈粗大网状结节晚期:小的蜂窝状阴影。肺容量逐渐减少