白塞病的基础与临床张卓莉.ppt

白塞病(Behcet‘s disease)的基础与临床中国医学科学院中国协和医科大学北京协和医院风湿免疫科(100730)张卓莉?白塞病(BD)是一种以口腔溃疡、***溃疡、眼炎及皮肤损害为临床特征的自身免疫性疾病。?病情呈反复发作和缓解的交替过程。?大部分患者的预后良好,部分患者遗有视力障碍,20%的病人出现内脏器官受累:?血管型:有大、中型动脉、静脉受累者;?神经型:有中枢或周围神经受累者;?胃肠型:有胃肠道溃疡、出血、穿孔等。白塞病是一种什么样的疾病??白塞病,又称口-眼-***三联征,是一种慢性全身性血管炎症性疾病?本病在东亚、中东和地中海地区发病率较高,又被称为丝绸之路病?好发年龄为16-40岁?男性患者血管、神经系统及眼受累较女性多且病情重病理?血管炎:?皮肤、粘膜、视网膜、脑、肺等,中性多形核白细胞在血管壁的浸润?血管周围有炎症细胞浸润,严重者有血管壁坏死?大中小微血管(动、静脉)均可受累,出现管腔狭窄和动脉瘤样改变。?血栓形成BD--中国最常见的血管炎荟萃分析1994年~2004年间的46项研究?~2000例BD病人;?男性1144例,女性852例;? +/- 岁[均数+/-标准差];? +/- 。临床表现--基本症状1. 复发性口腔溃疡:常见的首发症状;此起彼伏,> 3次/年;颊粘膜、舌缘、唇、软腭;痛性结节?溃疡,直径2~3mm。有的以疱疹起病,约7~14天后自行消退,不留疤痕。可持续数周不愈最后遗有疤痕。2. 复发性***溃疡:类似口腔溃疡;次数少,数目少;常见部位:女性的大、小阴唇,其次为***,男性的阴囊和***。也可在会阴或肛周。3. 皮肤病变:结节红斑、毛囊炎、浅表栓塞性静脉炎等不同的表现。4. 眼炎:男性多于女性。葡萄膜炎(色素膜炎)最常见,也有因视网膜血管炎而形成的视网膜炎。反复发作可造成严重的视力障碍甚至失明。白塞病口腔溃疡临床表现?皮肤病变(80%-98%)(结节性红斑、疱疹、丘疹、痤疮样皮疹、多形环形红斑、Sweet病样皮疹、皮肤小血管炎、脓皮病、针刺反应)结节性红斑针刺反应(阳性60-78%)临床表现?眼部表现(50%)(致盲率25%)(虹膜睫状体炎、前房积脓、后葡萄膜炎、视网膜血管炎)前房积脓针刺试验?,24-48小时后局部出现直径>2mm的毛囊样小红点或脓疱疹样改变为阳性