白塞病诊疗指南.ppt

白塞病诊疗指南广州中医药大学第一附属医院风湿病科林昌松白塞病( Behcet’s disease,BD),又称白塞综合征,是以口腔溃疡、***溃疡和眼色素膜炎为主要临床表现的一种综合征。属中医“狐惑病”范畴。概念流行病学?本病在东亚、中东和地中海地区发病率较高,欧美较低。?中国、日本、-100/10万人口;土耳其患病率最高,约100-370/10万人口。?因本病多发生于丝绸之路地域国家,故又称之为丝绸之路病(Silk Route disease)临床表现?:发热、头痛、乏力、食欲不振和关节疼痛等。?:表现为复发性口腔溃疡,1年至少发作3次,见于98%的患者。3.***溃疡:发生率约75%,好发于龟头、***、阴唇和尿道口,也见于阴囊、肛周和会阴等处。:发生率平均50%,常见虹膜睫状体炎、前房积脓、结膜炎和角膜炎等。:①结节性红斑样损害:好发于下肢;②毛囊炎样损害;③针刺反应(同形反应)阳性者达40%~70%,对本病诊断有价值。临床表现?:?神经系统损害:发病率5%-50%,中枢神经系统受累多见。?消化道损害:发病率5%-50%,全消化道均可受累。?心血管损害:较少见。?肺部损害:发生率较低,约5%-10%,但大多病情严重临床表现实验室检查?:可有贫血、白细胞增多、血沉快、C反应蛋白升高等?:,退出或注射生理盐水,24-48小时后局部出现直径2-5cm毛囊炎样红点或脓疱样改变为阳性。?:基本病理为血管炎,所有血管均可累及,以小血管和静脉为主。诊断标准?:>3次/年;?***溃疡;?:前和(或)后葡萄膜炎、玻璃体浑浊、视网膜血管炎;?:结节性红斑、毛囊炎样损害等;?。?有反复口腔溃疡伴其余4项中2项以上,可诊断。鉴别诊断以某一系统为突出表现时易误诊?关节:与RA、Reiter综合征、AS等鉴别;?皮肤:与SLE、结节红斑、痤疮等鉴别;?消化道:与克罗恩病或溃疡性结肠炎等鉴别?神经系统:与感染性脑病、多发性硬化等鉴别?附睾炎:与附睾结核鉴别