血管瘤与脉管畸形诊疗.ppt

血管瘤与脉管畸形的诊疗anyLogo血管瘤与脉管畸形的分类1血管瘤与脉管畸形鉴别2血管瘤与脉管畸形治疗3治疗疗效的评估4anyLogo分类Mulliken等在1982年根据脉管性疾病的细胞生物学特点,将其明确区分为血管瘤和脉管畸形两大类。1995年,美国Waner等修改了Mulliken分类当中的脉管畸形,将脉管畸形依照血液动力学、异常管腔和血流速度分为:低流速(静脉、毛细血管和淋巴)与高流速(动静脉)畸形。anyLogo鉴别血管瘤:增生期血管瘤表现为肥大、功能活跃的内皮细胞增生,基底膜增厚、多层,肥大细胞的数量是正常组织的30-40倍。消退期的血管瘤内皮细胞较少,基底膜仍保持多层,肥大细胞数降至正常。血管瘤的毛细血管内皮细胞在体外容易培养,并形成管腔。鉴别病理学脉管畸形:脉管畸形的管腔由扁平的、静止的内皮细胞形成衬里,基底膜薄、为单层、管壁发育不良。血管畸形的内皮细胞体外很难培养。anyLogo·anyLogo鉴别血管瘤:1、多具备典型的增生和消退期。2、血管瘤质地较韧,橡皮样,压力不能将其中血液排空。颜色随不同的病程时期而变化。3、鉴别血管瘤与脉管畸形的金标准是MRI鉴别临床表现脉管畸形:1、出生时即存在。无典型的增生和消退期。2、质地柔软,易按压,可将其中血液排空。颜色随不同的临床类型而不同。3、鉴别血管瘤与脉管畸形的金标准是MRIanyLogo血管瘤的治疗血管瘤1、对于生长迅速、多发瘤体的患儿,一般多采用激素口服的治疗方式。2、对于生长较慢的、单发瘤体的患儿,推荐采用瘤体内注射:如平阳霉素、无水酒精等治疗。也可使用激光治疗。3、2008年在法国医生首次报道口服普萘洛尔治疗血管瘤,口服普萘洛尔治疗增生期血管瘤安全有效,不良作用远低于激素有望成为血管瘤的一线药物。anyLogo脉管畸形的治疗静脉畸形1、对于低流量且瘤体范围较小的静脉畸形可以选择管腔内注射的方法(如平阳霉素、无水乙醇、鱼肝油酸钠等),或激光治疗。2、对于高流量的静脉畸形,若仅使用硬化治疗,由于药物在病变管腔内滞留的时间较短,药物还未发挥作用就流走,所有效果不佳,需配合其他疗法。anyLogo脉管畸形的治疗动静脉畸形1、动静脉畸形因动静脉之间有侧枝交通,如果局部动脉压力过大,易导致瘤体在短时间内迅速增大,易导致大出血。因此单纯结扎术不应考虑。2、理论上只有介入治疗才能实现完美的栓塞。栓塞剂推荐使用无水乙醇而非其他液态栓塞剂,因为无水乙醇能瞬间使血红蛋白变性,血管内皮脱水。anyLogo脉管畸形的治疗淋巴管畸形1、对于大囊型淋巴管畸形,应首选瘤体内注射平阳霉素的方法,可以收到明显效果。2、对于微囊型淋巴管畸形,可选用硬化治疗及有凝固和汽化作用的激光治疗。而比较局限的微囊型淋巴管畸形,可以考虑手术切除。