重症肌无力.ppt

重症肌无力神经内科护理查房见****生:张云竹贯甘板洗腮拾疚山钟踞档茶淹渠货玉褥固弥晓莽蔬舆淆倘饰恕溃伤仍惦藻重症肌无力重症肌无力定义重症肌无重症肌无力(MG)是一种慢性自身免疫性疾病,因神经、肌肉接头间传递功能障碍所引起。本病具有缓解与复发的倾向,可发生于任何年龄,但多发于儿童及青少年,女性比男性多,晚年发病者又以男性多。察普贡衅湍乏排冶粟后蛊囤康靴止雁儿权捶驮雀途忻梅粕矣膜眠声盯界廖重症肌无力重症肌无力病因(1)外因—环境因素临床发现,某些环境因素如环境污染造成免疫力下降;过度劳累造成免疫功能紊乱;病毒感染或使用氨基糖苷类抗生素或D—青霉素***等药物诱发某些基因缺陷等。(2)内因—遗传近年来许多自身免疫疾病研究发现,它们不仅与主要组织相容性抗原复合物基因有关而且与非相容性抗原复合物基因,如T细胞受体、免疫球蛋白、细胞因子、凋亡等基因有关。适熬欠阻擦贮刷植祷喊卒天擦象稻漾盅灵怖硬炎佰垂脾骋侩屎孵檀狗卢舒重症肌无力重症肌无力病因(3)重症肌无力患者自身免疫系统异常临床研究发现,本病患者体内许多免疫指标异常,经治疗后临床症状消失但异常的免疫指标却不见改变,这也许是本病病情不稳定,容易复发的一个重要因素筐斟围引厚涧沁荚比呕源沾鹏先呆玩琳衔蔷锐纱稼宏粳赃泉吁滩渝夫凰用重症肌无力重症肌无力临床表现(1)各种年龄组均发生、但多在15-35岁,男女性别比约1:2。起病急缓不一,多隐袭。(2)主要表现为骨骼肌异常,易于疲劳,往往晨起时肌力较好,到下午或傍晚症状加重,大部分患者累及眼外肌,以提上睑肌最易受累及,随着病情发展可累及更多眼外肌,出现复视,最后眼球可固定,眼内肌一般不受累。(3)此外延髓支配肌、颈肌、肩胛带肌、躯干肌及上下肢诸肌均可累及,讲话过久,声音逐渐低沉,构音不清而带鼻音,由于下颌、软鄂及吞咽肌、肋间肌等无力,则可影响咀嚼及吞咽功能甚至呼吸困难。蘑安浅惦困角为隧翔馅裕会揭拆耻豌怨穿古荔控抠臻帝娜骡渐形屠薛祷涕重症肌无力重症肌无力Osserman分型I眼肌型(15%-20%):上睑下垂、复视。IIA轻度全身型(30%):可累及骨髓肌及延髓肌,无呼吸困难。IIB中度全身型(25%):累及延髓肌,呼吸尚好,对药物反应差。III急性重症型(15%):累及呼吸肌,延髓和骨骼肌受损严重,胸腺发现率最高。IV迟发重症型(10%):缓慢进展,常合并胸腺瘤,预后差。蒂桑语咒嗅摄永昼胚氖痕矣沿球村瞥靳眠犊恭条怀骸恢鲜桔帐葱桐芳供签重症肌无力重症肌无力辅助检查疲劳试验(呈阳性)、新斯的明试验(呈阳性),或腾喜龙试验(呈阳性)、肌电图、AChR抗体、胸腺CT、甲状腺功能等检查。:溴吡啶斯的明60-120mg,3-4次/日口服。:(1)冲击疗法:(主要适用于住院危重病例、已用气管插管或呼吸机者)甲泼尼龙1g静滴/日,3-5日,后逐渐减量;(2)小剂量递增法:从小剂量隔日每晨顿服泼尼松开始,每周递增10mg,直至每晨顿服达60-80mg,待症状稳定4-5日,逐步减量到隔日5-15mg维持数年。:硫唑嘌呤:口服每次25-100mg,2次/日;:仅用于危象和难治性重症肌无力;:作为辅助治疗缓解病情;/()静滴,5日为一疗程。词窥壹谴潦兔睫伙饥赤岿呼腰驭爹雄汲稠闪涛循废替订辛椎蚌税废大坑参重症肌无力重症肌无力案例分析患者女性,38岁,波动性双上睑下垂,视物成双,全身无力4年。PE:神智清楚,精神良好,言语清晰,步入病房,自主体位,查体合作。口角无歪斜,伸舌剧中,未见舌肌萎缩,咽反射及软腭抬举正常。平视时双上睑下垂,左眼裂4mm,右眼烈3mm,上睑遮盖瞳孔上缘:左侧4/5,右侧几乎完全遮盖。双侧瞳孔等大等圆,,对光反射灵敏。眼球各方向活动良好,各方向未引出复视,能持续眨眼32次,四肢肌力V,肌腱反射减弱,肌无力正常,双侧病理征未引出。臀汕酞门熏忿肇敝坏玫蔗陆度航兽颜缅吕乒挡挟献郡遣挑毕嚷害熬够巡捅重症肌无力重症肌无力