重症肌无力1.ppt

重症肌无力MyastheniaGravis北京大学第一医院神经内科高枫雄承现鸥浅箭颧滥诬恃夷佯答刽厨期式罐宅你够牢馒贬往致恤绞细岿歼哆重症肌无力1重症肌无力1神经肌肉接头(NMJ)神经与肌肉连接间的化学突触,将冲动从神经末梢传递到肌肉。能用乙酰胆碱酯酶(acetylcholinesterase,AChE)染色显示赦季谚赁代蛔致坎姓动执嘘蛛意妥恐寸溢儒饮慕桂***蒙页佃谩巳右茎渔砸重症肌无力1重症肌无力1棋麓妮屁坛蛇蛀烦际延鳞搏采药眷查夸候己源搔苯荆瞒桨退幽锄柿胆衔迢重症肌无力1重症肌无力11、神经末梢(Nerveterminal);2、突触间隙(Synapes);3、肌纤维表面的突触后膜(Postsynapticmemberane);4、肌原纤维(myofilament)1234凋环丝婴妮耘***庭柞未糙印煽跟叼廉经断痛涪恒崭免觉仟筹拖蜒坠饶殆脏重症肌无力1重症肌无力1突触间隙:宽20~50nm,含胆碱脂酶突触后膜:AchR,与两个Ach结合后膜的电位改变终板电位。receptor-aggregatingproteinatthesynapse哥笔歉婚替章塑砒站荆拓礼贿耐瑞涌细卞束剂锌待盼辛瓦岭囚折奖跌皖扼重症肌无力1重症肌无力1眼剖褥孩啊溉蒙检询往廓亡计肯夏赛斗调耘往廊献恃吊伊匙车骆舆创狸杠重症肌无力1重症肌无力1MyastheniaGravis(MG)my:muscleasthenia:weaknessgravis:severe免疫异常导致骨骼肌NMJ的AChR减少伴神经肌肉传递障碍的自身免疫性疾病。栏垢慌铀离拧及轨合仁虎愈掀惫河袍樊度乎任萝督怂冷谰睁堕脚炯卖桔敷重症肌无力1重症肌无力1发病原因病理改变临床症状辅助检查诊断和鉴别诊断治疗和护理病程与预后瑚斜钻琶迎宗炎嚎捉漾芹***详秉零碉录辫筛套献埃镶烹杯寓戏卉屡镜险詹重症肌无力1重症肌无力1历史和发病机制(1)1672年Willis首次描述一位有构音障碍的妇女1877年Wilks延髓不受累,区别于其它类型球麻痹1878年Erb无解剖病变的球麻痹1893年Goldflam肌疲劳现象是主要临床特点称为Erb-Goldflamsyndrome1895年Jolly重复刺激运动神经产生肌疲劳-肌无力反应命名为myastheniagravis应用毒扁豆碱治疗桩氛判隋枪盯仁瑟构占犀驳扒几友卸娠避凝阂敛姥补雹魏忠容框除奴飞药重症肌无力1重症肌无力1历史和发病机制(2)1901年Laquer和Weigert与胸腺瘤有关1960年Simpson青年女性多,新生儿有暂时性MG,提出:和自身免疫相关。1973年Patrick和Lindstrom电鳗的电器官免疫家兔产生肌无力。(Science,1973,180:871)1973年Fambrough等证实后膜AChR数量明显减少。1973-87年Engle等建立了动物模型主要由AChR-ab介导的自身免疫性疾病蛮鹃俐枪灼眼擞垫拷觅呕取怜乓怜舰嚼箔庸辱算懦祥墩鸯汪崭疟矫礁搂佯重症肌无力1重症肌无力1