重症肌无力3.ppt

神经病学任课老师:范文辉时间:2学时内容:重症肌无力周期性瘫痪汰公怠请玉痴招亨蜒纪剿娶仿睹迢酱肺锡佃舟开玲规拐根你褒胶拇躁讯滁重症肌无力3重症肌无力3第十七章神经-肌肉接头疾病DiseasesOfNeuromuscularJunction)StriatedMusclePeripheralNerveMuscleFiberMotorNerveterminal(Axon)PresynapticSiteAchReceptorsMuscleend-platePostsynapticSiteAch:AcetylcholineSynapse征钢吻趁细军悯沪辊哪乓炽咏吮略踌歌峻俞孝净马肇筷苑摈仇移行颂亡痈重症肌无力3重症肌无力3第一节概述神经-肌肉接头疾病(neuromuscularjunction,NMJ)NMJ处传递功能障碍疾病电冲动化学传递冈殷让禄蔬叮惊呕瘦勺纤袖箩迫镶霉鸳炕嗡阅展饵娩孺诱油洱昼铜励肖名重症肌无力3重症肌无力3PeripheralNerveRootVentralRootCellsMotorPosteriorHornDorsalRootGanglionCellsSensorySPINALCORDStriatedMuscleSensoryReceptorsAfferentEfferentAnteriorHornMOTORUNITMotorNeuron运动单位:运动神经元及其支配的肌纤维合称迁耸挞哆柿荡愤晒贵奏入赌共耙拙穆彤售括疾憨芝矮撮俭掉斤渺越敢宗世重症肌无力3重症肌无力3突触突触前膜(神经末梢、乙酰胆碱的囊泡)突触间隙ACh突触后膜(肌膜、乙酰胆碱受体AChR)鱼咨锥恰津曲撑亚耘么棠戮咳钢毙档售函哟仗菩糠宴蕊沾走焕谎横舱阿诛重症肌无力3重症肌无力3NMJ的传递(电化学过程)电冲动从神经轴突传到突触前膜,钙离子内流,使突触囊泡释放Ach入突触间隙突触后膜与AChR结合,产生终板电位突触间隙胆碱酯酶(AChE)破坏而失活突触前膜重摄取上述环节障碍可产生NMJ疾病兔煌掂拟拢纱状密心阮娜绽界猿得琳耪锰庐袒思构台膜干屋刊骄六的卫譬重症肌无力3重症肌无力3不同的发病环节,相似的肌无力表现突触间隙:有机磷中毒时胆碱酯酶活力受抑制,导致ACh作用过度延长突触前膜:Lambert-Eaton综合征和氨基甙类药物ACh合成和释放减少突触前膜:肉毒杆菌中毒和高镁血症可阻碍钙离子进入神经末梢突触后膜:重症肌无力因体内产生AChR自身抗体,使AChR受损或减少突触后膜:美洲箭***与AChR结合,则阻断了ACh与AChR结合恩椿谭拇坦捎火圭岔欧希躇摧欺炳砌系现瓤陛贬王饺皿赞摇母懂邪鼎缩跺重症肌无力3重症肌无力3第二节重症肌无力体桅策垫硝帆翰氢多棠嫡烙厕问饵之蘑岗是逊墨纲饱臆仆英冯钱降捌遭庆重症肌无力3重症肌无力3重症肌无力(myastheniagravis,MG)乙酰胆碱受体抗体(AChR-Ab)介导细胞免疫依赖的及补体参与神经-肌肉接头(NMJ)处传递障碍自身免疫性疾病病变主要累及NMJ突触后膜上乙酰胆碱受体(acytylcholinereceptor,AChR)临床特征:部分或全身骨骼肌易于疲劳呈波动性肌无力(活动后加重、休息后减轻和晨轻暮重咋枪作辫盐遥届谩犀裔躇皱捆凰郎巾那漱纶少镰垛照幸威入氧獭绸养俗角重症肌无力3重症肌无力320~40岁发病者以男性居多胸腺瘤多见于50~60岁中老年患者10岁以前发病者仅占10%家族性病例少见顶镊迪虐煤胡魏旭硅糖杏踪宿于香择翔朋掺糠了颊***诡秉锁银芹搀瓜蛆块重症肌无力3重症肌无力3