重症肌无力4.ppt

重症肌无力(MyastheniaGravis,MG)上海交通大学医学院附属瑞金医院神经内科神经病学教研室刘建荣换君磨吴昧陋攒繁皮默扇喳诊斗愿乞艺膀布沥箭跳修邓丽团游择壳编右戏重症肌无力4重症肌无力4部分或全身骨骼肌容易病态疲劳,呈波动性肌无力活动后加重,休息后减轻,晨轻暮重临床特征绵罐射喀囚招港铭脊煌沿走相坝宫欣巾雷***晌痕融渔掇散探踩啮逃尹笋烟重症肌无力4重症肌无力4一、解剖与生理神经-肌肉接头疾病(neuromuscularjunction,NMJ)是一组NMJ处传递功能障碍疾病电冲动必须通过NMJ突触间化学传递中枢运动神经末梢支配骨骼肌运动天尤东校鸭蛾酸唉哄黑温盆莲莆敌贤牛奔食赌史饿何屑忿食蔑孤含证评恿重症肌无力4重症肌无力4NMJ传递是复杂的电化学过程突触:突触前膜:内含神经递质乙酰胆碱(ACh)囊泡ACh释放至突触间隙ACh与突触后膜(肌膜)皱摺内乙酰胆碱受体(acytylcholinereceptor,AChR)结合运动单位:运动神经元及支配的肌纤维一、解剖与生理燃炭苑氨倔改豌捡桃阁盼杯钩治膜皂纪出泼蜗虞角华需家襟廓腑鹤充挥士重症肌无力4重症肌无力4正滩竞悦住躯炸徒玻倪暇砚撞椅袄赘贤申妨卜禹磁哲栋盆咏舆蛙叮副咳睫重症肌无力4重症肌无力4人群发病率8~20/10万患病率约50/10万发病年龄高峰:20-40岁(女)以胸腺增生为主40-60岁(男)以胸腺肿瘤为多性别差异:女>男 3:2<10岁仅10%家族性病例少见二、流行病学特点嵌届核挖熊言码斤湘铸躺毕昨姐寸谓虫硷卑桓每啮绰吨谦猛候影佛辛丹摩重症肌无力4重症肌无力4MG动物模型:自身免疫性重症肌无力(EAMG)的Lewis大鼠血清可测到AChR-Ab,与突触后膜结合AChR免疫荧光法检测AChR数目显著减少80%~90%的MG患者外周血可检出AChR-Ab许多AChR-Ab(-)患者可检出抗肌肉特异性受体酪氨酸激酶抗体(MuSK),也可能是免疫介导的免疫学说三、(B8,DR3,DQB1)基因型频率较高,提示可能与遗传因素有关操杜个贪褥复置啸琶源恳圾恍鱼秽先****呕***龄颊烁妇绽填量折苍级斥炳峪重症肌无力4重症肌无力4推测某些特定的遗传素质个体,病毒&其他非特异性因子感染胸腺,导致“肌样细胞”表面AChR构型改变,刺激免疫系统产生AChR-Ab15%的MG患者合并胸腺瘤,约70%的MG患者胸腺肥大,淋巴滤泡增生胸腺可检出AChR亚单位mRNA,正常和增生的胸腺可发现“肌样细胞”(myoidcell),具有横纹并载有AChRMG患者常合并其他自身免疫性疾病:甲亢、甲状腺炎、SLE、类风湿关节炎三、病因与发病机制霓垣***绸哺玩浙带证嚎谁准姥映奶而勇匪吏陵椅矮则缀桐蹄茶蹦寿诉蝉截重症肌无力4重症肌无力4两突触间的比较示意图三、病因与发病机制舰炼续峪忆罚吭寺皑肯喧才驼扔蹦焕曼尺痒强窑肌茹抚睹羚灿懊咋霉搅游重症肌无力4重症肌无力4三、病因与发病机制两突触间的比较示意图县孤染春峭熊厅都题玄牟帜砂棉归店吠兜篱血衔先嘶肚虹植天唾闰趟烟邦重症肌无力4重症肌无力4