（优质医学）自身免疫性肝病的.ppt

自身免疫性肝病的检测与诊断*肝脏疾病分类感染性:HAV、HBV、HCV、HDV、HEV、HFV、HGV、CMV、EBV、肝吸虫、阿米巴、包虫……药物和毒物:异烟肼、***多巴、双醋酚汀……自身免疫性:AIH、PBC、PSC酒精性:大量饮酒肿瘤性:原发性/继发性肝癌代谢障碍性:肝豆状核变性、α1-抗胰蛋白酶缺乏其他:继发性、重叠综合征、病因不明性……*自身免疫性肝病发病情况(欧美)一般认为,AILD好发于欧美白人AIH:-,占所有慢性肝炎的20%左右PBC:西方国家患病率10-20/10万人PSC:欧美地区患病率至少为2-7/10万人其中70%左右合并有溃疡性结肠炎遗传背景:MHC的易感基因与HLADR2、DR3、DR4、DRw8、DR8基因型相关*自身免疫性肝病发病情况(中国)研究资料少,被认为是一种少见病原因:病毒性肝炎发病率占有绝对高的比率,慢性乙肝2000万(2002年底)AILD诊断标准中的重要因素-血清自身抗体谱检测,开展不普及,严重影响诊断、治疗*自身免疫性肝病自身免疫性肝炎(AIH)原发性胆汁性肝硬化(PBC)原发性硬化性胆管炎(PSC)重叠综合症*自身免疫性肝炎(AIH)是一种较少见的慢性进展性肝脏疾病,女性患者多见,主要临床表现为:血清转氨酶升高、高丙种球蛋白血症、自身免疫性抗体阳性等。组织学检查以界面性肝炎为特征性表现。若未予有效治疗,可逐渐进展为肝硬化,最终致肝功能失代偿导致死亡或需要进行肝移植。目前AIH常用的治疗方案为糖皮质激素联合或不联合硫唑嘌呤,其有效应答率超过80%,有效改善了AIH的预后。~。目前尚没有关于我国AIH的流行病学调查资料。过去认为AIH在我国较少见,随着对AIH认识的进一步加深以及有关实验室检查的普及,我国的患病率较前明显增加。*病理学AIH的病理学表现以界面性肝炎为主要特征,在较严重的病例可发现桥接坏死、肝细胞玫瑰花结样改变、结节状再生等组织学改变。随着疾病的进展,肝细胞持续坏死,肝脏出现进行性纤维化,最终可发展为肝硬化。*临床表现AIH大多隐袭性起病,临床症状及体征各异。大部分患者临床症状及体征不典型。乏力是最常见的症状,其他常见症状包括恶心、呕吐、上腹部不适或疼痛、关节痛、肌痛、皮疹等。部分患者无明显临床症状及体征,只有在生化检查出肝功能异常后才发现。少数患者表现为急性、亚急性甚至爆发性发作。40%~50%的患者伴发其他自身免疫性疾病,其中以自身免疫性甲状腺炎、Grave's病以及类风湿性关节炎最为常见。*实验室检查AIH的实验室检查可有血清转氨酶升高、胆红素水平正常或仅有碱性磷酸酶水平轻度升高;高丙种球蛋白血症,主要表现为Ig***平升高;70%~80%的AIH患者有ANA和/或SMA阳性(滴度≥1:40),3%~4%的患者可有抗肝肾微粒体抗体(anti-LKM1)阳性,不伴有ANA和/或SMA阳性,多见于儿童及青年患者。其他较常见的抗体还包括抗-SLA/LP抗体、核周染色中性粒细胞胞浆抗体(p-ANCA)、肝无唾液酸糖蛋白受体抗体(ASGPR)、肝特异性胞浆抗体(LC1)等。*诊断AIH的诊断要点为血清转氨酶水平升高,不伴有碱性磷酸酶水平明显升高;高丙种球蛋白血症;自身抗体ANA、SMA、抗LKM1抗体等阳性;肝活检提示界面性肝炎。同时应除外病毒性肝炎、遗传代谢性肝脏疾病、酒精性肝病、药物性肝损害及其他自身免疫性肝病等因素。国际自身免疫性肝炎研究小组已制定了AIH的具体评分系统,治疗前10~15分的患者为可疑AIH,>15分的患者为确诊AIH。   部分患者自身抗体阴性,但综合其他方面可诊断为AIH。随着实验室技术的进步,部分患者可通过检测抗SLA/LP抗体及抗pANCA抗体协助明确诊断。一部分患者虽符合AIH的诊断标准,但伴有碱性磷酸酶水平明显升高(超过正常5倍以上),大多数病例经过有效免疫抑制治疗后碱性磷酸酶水平可降至正常,若其水平仍持续升高,应考虑是否存在AIH与原发性胆汁性肝硬化、原发性硬化性胆管炎重叠综合征。   酒精性肝病与AIH在实验室检查、组织学表现上有较多相似之处,可资鉴别的是:AIH以血Ig***平升高为主,而酒精性肝病以血IgA水平升高为主;酒精性肝病患者虽可出现ANA、SMA阳性,但一般滴度较低,且很少出现抗LKM1及pANCA阳性。*