（优质医学）自身免疫性脑炎.ppt

自身免疫性脑炎脑炎脑炎的病因包括病毒感染自身免疫性疾病而以细菌或者真菌感染引起的脑膜炎和脑脓肿一般不包含在脑炎的概念范畴中。*自身免疫性脑炎自身免疫性脑炎(AutoimmuneEncephalitis,AE):系自身免疫性反应所致的中枢神经系统炎症性疾病,泛指一大类由于免疫系统针对中枢神经系统抗原产生反应而导致的疾病,并且其逐渐被认为是非感染因素所致可逆转性脑炎的重要原因,以急性或亚急性发作的癫痫、认知障碍及精神症状为主要临床特点。*流行病学近年来,神经科对自身免疫性脑炎(AE)的研究取得了令人鼓舞的进展,也将脑炎的病因诊断向前推进了一步。英国(2010年)一项多中心前瞻性研究显示:自身免疫性脑炎占脑炎病例的比例为40%,其中最主要的是近年才被发现的抗N-***-D-天冬氨酸受体(NMDAR)脑炎。*美国加州一个脑炎研究的项目发现,抗NMDA受体脑炎病例占40%,肠道病毒感染占38%,%。北京协和医院神经科的研究结果显示:%。流行病学*病理神经病理上主要表现淋巴细胞为主的炎症细胞浸润脑实质,并在血管周围形成套袖样结构。如果没有病原学的帮助,这些病理改变通常与病毒性脑炎无法鉴别*发病机制抗神经元抗体的产生:肿瘤诱发:卵巢畸胎瘤及小细胞肺癌等中枢神经系统以外的肿瘤病毒感染:中枢神经系统单纯疱疹病毒及水痘带状疱疹病毒等感染也可诱发抗NMDARIgG生成,进而导致抗NMDAR脑炎。正常人群、非感染免疫性神经系统疾病患者:抗神经元抗体。抗神经元抗体不仅与自身免疫性脑炎发病相关,而且与自身免疫性痴呆、自身免疫性癫痫乃至慢性疼痛均有密切关系*分型一、根据病变部位灰质受累为主型白质受累为主型血管炎型二、根据影像学提示病变部位边缘叶型边缘叶以外型混合型无显著改变型*分型三、根据特异性抗原抗体:(中枢神经系统副肿瘤综合征)2、神经元细胞膜或突触受体抗体相关的自身免疫性疾病(即狭义的自身免疫性脑炎)*(中枢神经系统副肿瘤综合征):抗Hu,RI,Yo、CV2、amphiphysin和Ma2,相关的肿瘤是小细胞肺癌、睾丸癌、卵巢畸胎瘤和乳腺癌。这些抗体有生物标记的作用,在血清或脑脊液(CSF)中被发现可能提示相关疾病这些疾病的发病机制主要由细胞毒性T细胞介导的免疫反应,而非抗原抗体直接作用症状通常没有特异性,常引起不可逆的神经元损害,且对免疫抑制治疗反应不佳。*