过敏性紫癜医学课件.pptx

过敏性紫癜Anaphylactoidpurpura中国人民解放军第四十四医院激光整形皮肤科彭丹概念conception过敏性紫癜(anaphylactiodpurpura)又称亨-舒综合征(Henoch-Schonleinsyndrome,Henoch-Schonleinpurpura,HSP)是多种原因引起的免疫异常介导的毛细血管变态反应性疾病。病理基础是全身广泛的小血管炎症临床特点:血小板不减少性紫癜(特征性表现)消化道症状(腹痛、便血)关节肿痛、关节腔积液肾脏受累(血尿、蛋白尿)OVERVIEW概述发病年龄儿童和青年,2-8岁儿童多见性别男:女=-2︰1季节四季均可,春秋季多见OVERVIEW概述病因和发病机理ETIOLOGY&PATHOGENESIS病因:尚不明确感染:细菌、病毒、支原体、寄生虫,约50%发病前有A族溶血性链球菌感染。药物:抗生素、非甾体类、苯巴比妥类过敏食物:虾、蟹、蛋类其他:疫苗接种、虫咬等有遗传倾向各种刺激因子(感染原、过敏原)敏感个体(具有遗传背景的个)激发B淋巴细胞克隆扩增大量IgA和IgE系统性血管炎病因和发病机理ETIOLOGY&PATHOGENESIS遗传免疫异常环境发病病因和发病机理ETIOLOGY&PATHOGENESIS基础病理改变:全身广泛的毛细血管、小动脉、小静脉无菌性炎症血管壁胶原纤维肿胀、坏死,血管壁白细胞浸润,中性粒细胞核碎裂片间质水肿,有浆液渗出,可见红细胞渗出内皮细胞肿胀,可有血栓形成病变累及皮肤、肾脏、关节及胃肠道,少数涉及心、肺等脏器在皮肤和肾脏:荧光显微镜下可见IgA为主的免疫复合物沉积PATHOLOGY病理免疫荧光可见:IgA颗粒纤维蛋白沉积PATHOLOGY病理