白塞病.doc

第八章白塞氏综合征肾损害一、概述、白塞病( Behcet's disease ) 是一种以细小血管炎为基本病变, 以粘膜溃疡为临床特征的慢性进行性全身性疾病。白塞病在亚洲国家发病率高, 我国较常见, 青壮年多发, 男性较女性患者病情严重。病因和发病机理目前不清,可能与以下因素有关:(1) 、遗传,在高发区,患者体表型为 HLA-B5 以及其亚型 HLA-B51 的阳性率比正常人高 6 倍。(2) 、感染,与病毒,溶血性链球菌及结核等感染可能有关;(3) 、免疫失调,受累血管壁有 IgM 、 C3 补体成分沉着, 有循环免疫复合物升高,血清可有抗人粘膜抗体,提示本病与免疫失调有关。病变以侵蚀小动脉、小静脉及微血管为主,病损的血管和周围组织中可见到淋巴细胞和单核细胞浸润、血管壁坏死、扩张、破裂, 腔内血栓形成或纤维增生造成管腔狭窄, 病变可累及全身血管。临床以复发性口粘膜溃疡(图 8-1 ) 、阴部( 阴囊、龟头、阴唇、***等) 溃疡(图 8-2 ) 及眼内炎症( 葡萄膜炎,视网膜血管炎) (图 8-3 )为特征,故简称眼、口、***三联症。其中以口腔粘膜溃疡最多见(97 %) ,阴部溃疡次之(83 %) ,除此特征性三联症之外,并有溃疡性结肠炎,菜特尔(Reiter) 综合征、斯—约(Stevens — Johnson) 综合征或强直性脊柱炎则称为白塞综合征。二、诊断思路(一)病史要点 1、口腔溃疡,周期性反复发作,每次持续 1-2 周自行愈合。 2 、阴部溃疡,见于阴囊、***、***、***粘膜、宫颈、肛周等。男性疼痛明显。 3 、眼,多在口腔溃疡出现数年后发生眼病 4、皮肤, 多见皮疹, 依次为位于双下肢的结节性红斑、毛囊炎, 位于面部的痤疮样皮疹及脓性丘疹 5 、关节炎、非对称性大关节炎,可有红肿热痛。 6、系统表现, 中枢神经受累提示病情严重。可出现脑膜脑炎、偏瘫、颅压增高、或椎体束、小脑脑干、脊髓、脑神经等受损症状,治疗不及时死亡率高,全消化道均可发生溃疡,以回盲部多见,严重者穿孔、出血,少数病人可出现大血管炎,引起血栓或血管病、心内膜炎、心包炎等,肺也可累及。 7 、肾脏: 以往认为白塞病发生肾损害很少见,近 10 年来发现白塞综合征并发肾损害者较多。肾脏受损害者常见为无症状性蛋白尿和(或) 血尿。部分病人出现肾病综合征, 大量蛋白尿,多见于淀粉肾。如为新月体肾炎则肾功能进行性恶化,短期内出现尿毒症。本病为血管炎,在病程中易发生动脉拴塞或血栓性静脉炎,出现相应的症状和体征。白塞综合征并发间质性肾炎较少见,一般在肾活检病理上发现,很少有临床表现,偶有发生远端肾小管性酸中毒。(二)查体要点可有口腔溃疡、阴部溃疡、眼病(前后葡萄膜炎、前房积脓、视网膜血管炎、视神经炎)、皮疹、关节红肿。(三)辅助检查 1、针刺试验阳性( 无菌针刺后 24-48 小时出现局部脓性小疤, 绕以红晕), 对本病诊断有特异性。 2 、尿液检查肾脏受损害者常见为无症状性蛋白尿和(或) 血尿。 3 、肾组织病理检查①肾小球肾炎以局灶坏死性肾小球肾炎伴新月体形成为多见。免疫荧光检查见到免疫球蛋白和补体沿肾小球毛细血管壁呈颗粒样沉积,认为是免疫复合物性肾炎。②间质性肾炎小管间质受累较少见,偶而有上皮细胞空泡变性、细胞浸润及纤维化。③淀粉样变病程长久者可发生,肾组织见到 PAS 阳性无