中国专家共识系列之肺动脉高压诊断和治疗前言主要特征:——肺血管阻力进行性升高,最终导致患者右心衰竭而死亡前言临床工作中存在的问题——诊断术语混乱,概念不清晰——缺乏规范的诊断流程及标准,不重视右心导管检查和急性药物试验,基本没有开展6分钟步行距离试验——缺乏统一的治疗方案,滥用钙离子拮抗剂及某些血管扩张剂等等诊断分类1998年以前,肺循环高血压仅分为原发性肺动脉高压和继发性肺动脉高压两大类2003年威尼斯会议将肺循环高血压共分为5大类,21亚类肺循环高血压 胶原性血管病 分流性先天性心内畸形 门静脉高压 HIV感染 药物/毒性物质:食欲抑制剂;BMPRⅡ 其他:I型糖原过多症,Gaucher’s病,甲状腺疾病,遗传性出血性毛细血管扩张症,血红蛋白病,骨髓增生性疾病, 肺静脉闭塞病 —毛细血管发育不良慢性血栓和/.3非血栓性肺栓塞(肿瘤,虫卵和/或寄生虫,外源性物质)混合性肺循环高血压类肉瘤样病,组织细胞增多症,淋巴血管瘤病,血管压迫(腺瘤,肿瘤,纤维性纵隔炎)
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