系统性硬化症临床路径.docx

系统性硬化症临床路径(2017年版)一、系统性硬化症临床路径标准住院流程(一)适用对象。第一诊断为系统性硬化症(ICD-10:M34)(二)诊断依据。根据《系统性硬化病诊断及治疗指南》(中华风湿病学杂志,2011,15(4):256-259),以及1980年美国风湿病学分会提出的系统性硬化症(SSc)分类标准。主要条件近端硬皮病:手指及掌指(跖趾)关节近端皮肤增厚、紧绷、肿胀。这种改变可累及整个肢体、面部、颈部和躯干次要条件指硬化上述皮肤改变仅限手指指尖凹陷性疤痕或指垫消失由于缺血导致指尖凹陷性疤痕,或指垫消失双肺基底部纤维化在立位胸片上,可见条状或结节状致密影,以双肺底为著,也可呈弥漫性斑点或蜂窝状肺。要除外原发性肺病所引起的这种改变具有主要条件或两条以上次要条件者,可诊为系统性硬化症。(三)进入路径标准。(疾病编码ICD-10:M34)。,在住院期间不需特殊处理、不影响第一诊断的临床路径流程实施时,可以进入路径。(四)标准住院日。标准住院日14-21天。(五)住院期间检查项目。:(1)血、尿、便常规及便潜血检查。(2)肝功能、肾功能、电解质、血糖、血脂、心肌酶、感染性疾病筛查(乙肝、丙肝、梅毒、艾滋病等)。(3)免疫球蛋白、补体、红细胞沉降率、C反应蛋白;(4)抗核抗体谱;(5)胸部正侧位X线片(或肺CT)、心电图、心脏彩超、泌尿系彩超。:(1)抗环瓜氨酸肽抗体、类风湿因子、抗RNA聚合酶III、HBV-DNA、HCV-RNA、自身免疫性肝炎抗体、抗磷脂抗体谱、24小时尿蛋白定量、尿微量蛋白、血清肾素水平、血淀粉酶、尿淀粉酶、淋巴细胞亚群检测、免疫固定电泳、血清蛋白电泳、甲状腺功能;(2)胃镜、X线钡餐、结肠镜、肝胆胰脾彩超、关节影像学检查、腹部影像学检查、骨穿、甲皱微循环检测、骨密度、肺功能、右心导管;(3)皮肤、肾脏或其他组织活检;(4)其他相关检查(六)治疗方案的选择。根据《系统性硬化病诊断及治疗指南》(中华风湿病学杂志,2011,15(4):256-259)。:戒烟、加强营养、手足保暖、避免精神刺激。:糖皮质激素:用药剂量及疗程视病情而定。免疫抑制剂:环磷酰***、环孢素A、硫唑嘌呤、甲氨蝶呤、他克莫司、青霉***、霉酚酸酯等,选择何种药物及疗程视病情而定。丙种球蛋白输注:视病情而定。(1)血管扩张剂:钙离子拮抗剂、前列环素及其类似物、内皮素-1受体拮抗剂、5型磷酸二酯酶抑制剂及一氧化氮等,选择何种药物及疗程视病情而定。(2)氧疗、利尿剂及强心剂:视病情而定。血管紧张素转换酶抑制剂(ACEI):视病情而定。,视病情情况酌情加用乙酰半胱氨酸等。:根据脏器受累及治疗药物的副作用,酌情加用相关对症药物。(七)出院标准。。。(八)变异及原因分析。、影响本病治疗效果,需要住院期间处理。,需要延长住院时间。二、系统性硬化症临床路径表单适用对象:第一诊断:系统性硬化症(ICD-10:M34);患者姓名性别年龄门诊号住院号住院日期年月日出院日期年月日标准住院日14-2