:营养性巨幼细胞贫血(nutritionalmegaloblasticanemia)是由于维生素B12或(和)叶酸缺乏所致的一种大细胞性贫血。.2临床特点贫血、神经精神症状、红细胞的胞体变大、骨髓中出现巨幼细胞、用维生素B12或(和)叶酸治疗有效。.3病因(一)、维生素B12缺乏(二)、(一)维生素B12缺乏的原因1、摄入量不足动物性食物:丰富植物性食物:几乎不含2、吸收和运输障碍:回肠末端吸收、肝脏储存3、需要量增加:(二)、叶酸缺乏的原因1、摄入量不足:绿叶蔬菜、水果、谷类、内脏丰富人乳、牛乳足够,羊乳不足(加热破坏)2、药物作用:广谱抗生素、抗叶酸制剂、抗癫痫药3、吸收不良:慢性腹泻、小肠病变、小肠切除等。4、需要增加:早产儿、慢性溶血。5、代谢障碍:遗传性叶酸代谢障碍、参与叶酸代谢的酶缺陷。.6发病机制1、叶酸VitB12(催化)叶酸还原酶四氢叶酸参与DNA合成(辅酶)DNARBC核分裂、增殖时间延长RBC数胞浆中Hb合成不受影响各期RBC胞体变大巨幼红细胞异形红细胞易破坏贫血。2、***丙二酸VitB12琥泊酸参与三羧酸循环神经髓鞘中脂蛋白形成有关神经精神症状。.73、***丙二酸在组织、血浆、尿液堆积利于TB杆菌生长TB易感性增强。(TB杆菌胞壁合成原料)4、VitB12中性粒细胞、巨噬细胞吞噬细菌后杀灭作用易感染。5、叶酸缺乏情感改变(无精神神经症状)。.8临床表现(一)、一般表现:以6月-2岁多见,虚胖或浮肿,毛发稀黄,出血点或瘀斑(二)、贫血表现:睑结膜、口唇、指甲苍白,皮肤蜡黄,轻度黄疸,疲乏无力,肝脾肿大(三)、消化系统症状:厌食,恶心,呕吐,腹泻,(四)、精神神经症状::烦躁易怒、呆滞、反应迟钝、嗜睡、少哭不笑、体智力发育落后。(重者):震颤、无意识运动、抽搐、感觉异常、共济失调、踝阵挛和Barbinski征阳性。叶酸缺乏无此类表现。.10
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