25例儿童多发囊性肺疾病的临床特点分析.doc

25例儿童多发囊性肺疾病的临床特点分析耿刚作者介绍:耿刚,Email:genggang550928@研究方向:纤维支气管镜在儿童呼吸道疾病中的应用。通信作者:罗健,Email:spencerlj@。,黎桂菊,罗健,罗征秀,刘恩梅,符州(重庆医科大学附属儿童医院呼吸科,重庆,401122)【摘要】目的:探讨儿童多发囊性肺疾病(Multiplecysticlungdisease,MCLD)的临床特点。方法:回顾性分析我院2004年3月~2012年12月收治的25例MCLD患儿的临床资料(临床表现、影像学资料、肺功能检查、病理活检等)。结果:1、25例儿童MCLD中,支气管肺发育不良12例(48%),朗格汉斯细胞组织细胞增生症7例(28%),特发性肺纤维化3例(12%),病因不明3例(12%)。2、25例患儿呼吸系统表现:气促22例(88%),持续或反复咳嗽16例(64%),呼吸困难15例(60%)。肺外表现:耳溢脓3例(12%),头部包块2例(8%),贫血6例(24%),淋巴结肿大5例(20%),肝脾肿大7例(28%),皮疹3例(12%),杵状指1例(4%)。3、胸部CT均有囊腔病变。4、3例特发性肺纤维化(idiopathicpulmonaryfibrosis,IPF)的患儿行肺功能检查,结果均提示有限制性通气功能障碍。结论:儿童MCLD的常见病因为支气管肺发育不良(bonchopulmonarydysplasia,BPD)、朗格汉斯细胞组织细胞增生症(lngerhanscellhistiocytosis,LCH)、IPF,其伴随的肺外表现有诊断价值。胸部CT是诊断及鉴别囊性肺疾病的重要手段。【关键词】囊性肺疾病;临床特点;儿童【中图分类号】【文献标志码】A【收稿日期】2015-09-13Clinicalanalysisofetiologyof25casesofmultiplecysticlungdiseaseinchildrenGengGang,LiGuiju,LuoJian,LuoZhengxiu,LiuEnmei,FuZhou(DepartmentofRespiratory,theChildren’sHospital,ChongqingMedicalUniversity)【Abstract】Objective:Toexploretheetiologyandclinicalfeaturesofmultiplecysticlungdisease(MCLD):Theclinicaldataof25casesofMCLDinChildren':(1)ThecausesofMCLDinchildrenwereexpressedasfollows:12cases(48%)withbronchopulmonarydysplasia(BPD),7cases(28%)withLangerhanscellhistiocytosis(LCH),3cases(12%)withidiopathicpulmona