运动障碍疾病.ppt

:一、掌握锥体外系统是由纹状体(壳核、尾状核)、苍白球、黑质组成及应用解剖。二、掌握锥体外系的生理功能及其损害时的临床表现。三、了解锥体外系中神经元间的传递、递质及其作用和平衡。.运动障碍疾病(movementdisorders)又称锥体外系疾病(extrapyramidaldiseases),主要表现为随意运动调节功能障碍,肌力、感觉及小脑功能不受影响。运动障碍疾病源于基底节功能紊乱,可分为肌张力降低-运动过多和肌张力增高-运动减少两大类。.基底节包括尾状核、壳核、苍白球、丘脑底核和黑质。基底节具有复杂的纤维联系,主要构成三个重要的神经环路:1、皮质-皮质环路;2、黑质-纹状体环路;3、纹状体-苍白球环路。.帕金森病帕金森病(Parkinson’disease,PD)又名震颤麻痹(paralysisagitans),临床上以静止性震颤、运动迟缓、肌强直和姿势步态异常为主要特征。.目的要求一、掌握震颤麻痹的鉴别诊断与治疗。二、熟悉震颤麻痹的临床症状和体征。三、了解震颤麻痹的病因、病理生理,了解生化变化及多巴***的代谢过程。.病因迄今未明,故称原发性PD。可能与下列因素有关:.1、年龄老化PD主要发生于中老年人,40岁以前发病十分少见,提示年龄老化与发病有关。黑质多巴***(DA)能神经元、酪氨酸羟化酶(TH)和多巴脱羧酶(DDC)活力、纹状体DA递质自30岁以后随年龄增长而逐年减少,只有黑质DA能神经元减少50%以上,纹状体DA递质减少80%以上,临床才会出现PD的运动症状。.2、环境因素环境中与吡啶类衍生物1-***-4-苯基1,2,3,6-四氢吡啶(MPTP)分子结构类似的工业或农业***可能是PD的病因之一。3、遗传因素约10%PD患者有家族史,呈不完全外显率的常染色体显性遗传。.目前普遍认为,PD并非单一因素所致,可能有多种因素参与。遗传因素可使患病易感性增加,但只有在环境因素及年龄老化的共同作用下,通过氧化应激、线粒体功能衰竭、钙超载、兴奋性氨基酸毒性、细胞凋亡、免疫异常等机制才导致黑质DA能神经元大量变性并导致发病。.