慢性肾上腺皮质功能减退症.ppt

贵阳医学院内科教研室内分泌代谢病科慢性原发性肾上腺皮质功能减退症(Chronicprimaryadrenalinsufficiency)贵阳医学院内科教研室内分泌代谢病科肾上腺皮质髓质包膜球状带:醛固***束状带:皮质醇网状带:性激素髓质:肾上腺素去甲肾上腺素皮质肾上腺解剖概述贵阳医学院内科教研室内分泌代谢病科下丘脑垂体肾上腺CRH皮质醇++-ACTH-下丘脑-垂体-肾上腺轴概述贵阳医学院内科教研室内分泌代谢病科肾上腺皮质功能减退症分类?急性肾上腺皮质功能减退症又称肾上腺危象?慢性肾上腺皮质功能减退症按起病快慢分类概述贵阳医学院内科教研室内分泌代谢病科肾上腺皮质功能减退症分类按病变部位分类概述?原发性:肾上腺疾病所致Addison病?继发性:下丘脑分泌CRH不足或腺垂体分泌ACTH不足贵阳医学院内科教研室内分泌代谢病科慢性原发性肾上腺皮质功能减退症?又称Addison病(阿狄森氏病)?各种原因致双侧肾上腺皮质大部分破坏,肾上腺皮质激素不足所致?主要临床表现:疲乏、软弱、皮肤粘膜色素沉着、低血压、小心脏、水盐代谢失常、胃肠功能紊乱概述贵阳医学院内科教研室内分泌代谢病科Addison病病名?1855年,英国盖伊医院ThomasAddison在尸解中发现11例表现为贫血、全身疲乏无力、小心脏、胃肠功能紊乱、皮肤色素沉着的患者肾上腺有破坏性变化?世界医学文献中仍以他的名字命名此病:Addison'sdisease即慢性原发性肾上腺皮质功能减退症?首次将临床表现与内分泌腺体解剖联系在一起,开辟了临床内分泌学研究的里程碑ThomasAddison(1793-1860)以2病闻名于世Addison病Addison贫血概述贵阳医学院内科教研室内分泌代谢病科感染?肾上腺结核?既往占80%,系血行播散所致,常先有其他部位结核?肾上腺为干酪样坏死病变。肾上腺钙化常见?肾上腺真菌感染?与结核相似。也见于艾滋病后期?巨细胞病毒感染?艾滋病后期。AIDS已成为一常见原因?5%病人常有机会性感染病因与发病机理贵阳医学院内科教研室内分泌代谢病科自身免疫性肾上腺炎?双侧肾上腺皮质破坏,伴淋巴细胞、浆细胞、单核细胞浸润,髓质不被破坏?约75%血中可检出抗肾上腺自身抗体?近半数伴其他器官自身免疫性疾病,称自身免疫性多内分泌腺病综合征(APS)?白种人HLAB8、DW3频率较高病因与发病机理贵阳医学院内科教研室内分泌代谢病科其他少见原因?恶性肿瘤转移?白血病浸润?淋巴瘤?淀粉样变性?血管栓塞?先天性肾上腺发育不良?肾上腺脑白质营养不良症?双侧肾上腺切除?放射治疗破坏?肾上腺酶系抑制药?***康唑、美替拉***、氨鲁米特?细胞毒性药物?双***苯二***乙烷('-DDD)病因与发病机理