成人先天性巨输尿管的诊断与治疗（附12例报告）.doc

成人先天性巨输尿管的诊断与治疗（附12例报告）.doc***先天性巨输尿管的诊断与治疗(附12例报告)作者:汪官富,陈安屏,章灵芝,方夏玲,卢思保单位:318050浙江省台州医院路桥院区先天性巨输尿管临床上较少见,其表现无特异性,易误诊、漏诊,手术治疗方法亦较多。本院1994年2月至2005年8月共收治***先天性巨输尿管12例,现作一总结分析。,其中男5例,女7例,年龄38〜56岁();右侧6例,左侧3例,双侧3例。临床表现:患侧腰痛8例;血尿7例;腹部巨大包块1例;以盆部肿块为主诉2例;合并泌尿系结石4例。泌尿系超声或彩色多普勒检查:中重度肾积水肾盂分离>(其中1例为特大型肾积水,巨肾几乎占据半个腹腔),肾严重萎缩1例;输尿管均严重扩张,其中3例腔部有巨大囊性肿块(直径>15cm),患肾重度积水且呈囊性变。泌尿系平片(KUB)+静脉肾盂造影(IVP):3例局限性囊状扩张者KUB均可•见腔部(近膀胱区)巨大肿块影;IVP8例不显影,4例肾盏肾盂显著扩大呈花朵状,输尿管全程扩张。IVP不显影8例,进一步行输尿管逆行造影(RGP):3例表现为患肾重度积水,输尿管全程显著扩张1例严重扒曲,导管无法插至肾盂,输尿管远端均呈鸟嘴状改变;3例局限性囊状扩张和1例肾严重萎缩者输尿管口均已闭锁,其中1例改行穿刺造影、2例行磁共振水成像(MRU),均显示肾积水、输尿管囊状扩张或全程扩张。、肾重度积水和1例输尿管全程扩张、患肾严重萎缩者山于对侧肾功能厘好,行肾输尿管切除术,术后恢复顺利;2例双侧病变、IVP不显影和1例单侧特大型肾积水先行肾造痿术,3〜5周后II期行输尿管下段整形、输尿管膀胱再植术,3例IVP显影成好和1例IVP不显影单侧病变者行I期输尿管下段整型、输尿管膀胱再植术,1例输尿管盆腔段扩张(非囊状扩张)、中上段轻度扩张、IVP显影良好、无明显症状君予观察随访。输尿管内均置F6D-J管内引流(1个月后膀胱镜下拔除,无并发症),并膀胱侧壁间隙置皮管引流(3〜5d,留置导尿5〜7d)°II期手术肾造痿管夹管3〜5d,观察无腰酸、发热,尿量正常、Scr、BUN正常后拔除肾造痿管,无一例出现尿漏。随访1〜10年,肾输尿管切除4例对侧肾代偿良好,输尿管下段整形、输尿管膀胱再植术6例症状消失,超声及1VP检查肾积水、输尿管扩张显著减轻,IVP显影良好,1例术后每次排尿均感腰酸、腰痛,考虑为尿液反流所致,保守治疗1年症状无改善、肾积水无减轻,基于对侧肾功能艮好,遂二期改行患肾输尿管切除术。,发病机制未完全明确。有人认为[1,2],近膀胱的一短段输尿管内仅存环肌而纵肌缺乏,致输尿管局部缺乏纵向蠕动功能,环肌正常收缩,从而造成功能性梗阻,这得到许多学者的认同;李衷初等[3]认为,远端输尿管壁肌层排列紊乱,功能性梗阻段肌束与胶原纤维比例失调可能是此病的主要因素。目前较常见的分型有二种[4]:(1)儿童型与***型;(2)输尿管局限性囊状扩张型与输尿管全程扩张型。儿童型不常见,进展较快,常表现为下腹囊性包块;***型临床多见,多表现为输尿管全程扩张,本组9例,其特点是进展缓慢。表现为输尿管局限性囊状扩张(囊性包块)的很少见,本组仅3例,其特点是囊状扩张直径可达2