间质性肺疾病 何.ppt

间质性肺疾病( 间质性肺疾病( ILD ILD ) ) 西安交大二附院呼吸内科西安交大二附院呼吸内科何何积积银银一般概念一般概念??间质性肺疾病( 间质性肺疾病( ILD ILD )是一组主要累及肺间)是一组主要累及肺间质、肺泡和(或)细支气管的肺部弥漫性质、肺泡和(或)细支气管的肺部弥漫性疾病。许多疾病。许多 ILD ILD 初期都有肺泡炎的表现过程。初期都有肺泡炎的表现过程。另有许另有许 ILD ILD 有肺泡疾病的表现。许多肺部弥有肺泡疾病的表现。许多肺部弥漫性疾病的影像学表现为肺泡漫性疾病的影像学表现为肺泡- -间质性病变间质性病变混合存在。由于影像学和临床病理上的重混合存在。由于影像学和临床病理上的重叠,所以叠,所以 ILD ILD 又被称为弥漫性实质性肺疾病又被称为弥漫性实质性肺疾病( ( DPLD DPLD )。目前认为有)。目前认为有 200 200 多种疾病可引多种疾病可引起起 ILD ILD 。因此, 。因此, ILD ILD 不是一个独立的疾病。不是一个独立的疾病。肺间质的概念肺间质的概念??什么是肺实质?各级支气管和肺泡结构叫肺实质。什么是肺实质?各级支气管和肺泡结构叫肺实质。??什么是肺间质?肺泡上皮与血管内皮之间的肺泡隔什么是肺间质?肺泡上皮与血管内皮之间的肺泡隔(又称间质腔)、终末气道上皮以外的支持组织,包(又称间质腔)、终末气道上皮以外的支持组织,包括血管和淋巴组织统称为肺间质。括血管和淋巴组织统称为肺间质。??肺间质的主要成分:细胞和细胞外基质。肺间质的主要成分:细胞和细胞外基质。??肺间质的细胞成分包括间叶细胞、炎症细胞和免疫活肺间质的细胞成分包括间叶细胞、炎症细胞和免疫活性细胞。性细胞。??肺间质的细胞外基质包括基质和纤维成分。基质主要肺间质的细胞外基质包括基质和纤维成分。基质主要是基底膜。纤维成分主要是胶原纤维和弹力纤维。是基底膜。纤维成分主要是胶原纤维和弹力纤维。 ILD ILD 的发病机制的发病机制??发病机制极为复杂,但其主要机制是病原发病机制极为复杂,但其主要机制是病原因素引起炎症、组织损伤和组织修复等因因素引起炎症、组织损伤和组织修复等因素综合作用的结果。素综合作用的结果。 ILD ILD 的分类的分类?? 1. ILD ILD :药物、职业或环境中的有害物:药物、职业或环境中的有害物质、胶原血管病的肺部表现等。质、胶原血管病的肺部表现等。?? 2. ( 特发性间质性肺炎( IIP IIP ): ): ??①①特发性肺纤维化( 特发性肺纤维化( IPF IPF ) )/ /寻常型间质性肺炎寻常型间质性肺炎( ( UIP UIP ) ) ??②②非特异性间质性肺炎( 非特异性间质性肺炎( NSIP NSIP ) ) ??③③隐源性机化性肺炎( 隐源性机化性肺炎( COP COP ) )/ /机化性肺炎( 机化性肺炎( OP OP ) ) ??④④急性间质性肺炎( 急性间质性肺炎( AIP AIP ) )/ /弥漫性肺泡损伤( 弥漫性肺泡损伤( DAD DAD ) ) ??⑤⑤呼吸性细支气管炎伴间质性肺疾病( 呼吸性细支气管炎伴间质性肺疾病( RB-ILD RB-ILD ) ) / /呼吸性细支气管炎( 呼吸性细支气管炎( RB RB ) ) ??⑥⑥脱屑性间质性肺炎( 脱屑性间质性肺炎( DIP DIP ) ) ??⑦⑦淋巴细胞间质性肺炎( 淋巴细胞间质性肺炎( LIP LIP ) ) ILD ILD 的分类的分类?? 3. ILD ILD :结节病、:结节病、 Wegener Wegener 肉芽肿、外源肉芽肿、外源性过敏性肺泡炎等。性过敏性肺泡炎等。?? 4. ILD ILD :肺泡蛋白沉积症、肺出血:肺泡蛋白沉积症、肺出血- -肾肾炎综合征、肺淋巴管平滑肌瘤病、朗格汉斯细胞炎综合征、肺淋巴管平滑肌瘤病、朗格汉斯细胞组织细胞增多症、慢性嗜酸性粒细胞性肺炎、特组织细胞增多症、慢性嗜酸性粒细胞性肺炎、特发性肺含铁血黄素沉着症等。发性肺含铁血黄素沉着症等。 ILD ILD 的临床表现的临床表现??一、症状: 一、症状: ?? 1. :运动时气急(气促) 呼吸困难:运动时气急(气促) →→一般活动时一般活动时气急气急→→静息时气急。一般无端坐呼吸。静息时气急。一般无端坐呼吸。?? 2. :多为干咳,也可有少量白痰。咳嗽:多为干咳,也可有少量白痰。?? 3. :少见,如果出现咯血,应警惕合并肺栓咯血:少见,如果出现咯血,应警惕合并肺栓塞。塞。?? 4. :程度较轻,剧烈胸痛时应想到有无肺栓胸痛:程度较轻,剧烈胸痛时应想到有无肺栓塞。塞。?? 5. 、