木村病1例临床分析并文献复习.doc

木村病1例临床分析并文献复习.doc木村病1例临床分析并文献复****段在萍1季语祝2黄丹3(1绵阳市中心医院超声科621000;2绵阳市中心医院病理科621000)(3成都医学院第一附属医院610513)1临床资料木村病(Kimura’sdisease,KD)又称嗜酸粒细胞增多性淋巴肉芽肿(eosinophilichyperplastielym–hogranuloma,ELG)是一种少见的、原因不明的累及头颈部浅表淋巴结及软组织的慢性进行性免疫性疾病。我国学者金显宅等在1937年对7例病例进行首次描述,并命名为/嗜酸粒细胞增多性淋巴肉芽肿。1948年由日本学者Kimura对此疾病做出了系统的研究和解释,因此将该病命名为木村病。现将我院近期收治的1例表现为腹壁肿块的KD病例报告如下,并对该病的相关文献进行复****从而为KD的早期诊断和治疗提供更多的参考和依据。患者男性,35岁,既往体健,因发现腹壁肿块1周来院就诊。一周前患者无意间扪及腹部有核桃大小的肿块,无红肿、疼痛及波动感。病程中无发热,无关节肿痛。查体:下腹壁触及一包块,范围约3cm×lcm,质中,表面光滑,活动,无压痛;余未见异常。实验室检查:lgE2740IU/ml;血常规:×109/L,中性粒细胞50%,淋巴细胞25%,单核细胞8%,嗜酸性粒细胞17%;×,形态尚规则,边界尚清晰,内回声不均;CDFI:病灶内可见少许条形血流信号(图l)o该患者随后在我院普外科行手术治疗,切除包块送病检示:可见大量嗜酸性粒细胞浸润,淋巴滤泡形成且滤泡间见增生血管(图2)伴有嗜酸性脓肿形成;符合木村病表现。2讨论本病多发于东亚和东南亚中青年男性,多为中国、日本、印度尼西亚人,欧洲和美洲也有少数报道,但其他人种发病率低[1]。~9:1[2],任何年龄均可发病,以20-40岁多见,中位年龄为28岁[3]。本病的发病机制尚不清楚,可能与自身免疫功能失调、过敏、外伤、肿瘤、蚊虫叮咬、寄生虫感染等有关。本病的病程较长,好发于头颈部及四肢浅表淋巴结,同时还可侵犯腹股沟区及腋窝、唾液腺、泪腺等处。临床上多表现为无痛性、多发性、较深的皮下肿块,活动度差,与周围组织分界不清,直径多在1-10cm,表***肤一般正常。大于40%患者有皮肤瘙痒及色素沉着。随着病情的发展,部分患者可合并以肾病综合征为临床表现的肾损害。肿块镜下表现为真皮、皮下组织广泛的炎性细胞浸润,包括嗜酸粒细胞和淋巴细胞,形成淋巴滤泡和嗜酸性小脓肿,并且有小血管和纤维组织增生,同时血管内皮细胞肿胀明显、致管壁增厚甚至管腔闭塞。实验室检查提示外周血嗜酸性粒细胞的比例和计数明显升高,此特点可作为判断疗效及估计预后的指标;血清IgE水平及骨髓中晚幼和成熟阶段嗜酸性粒细胞明显升高。而关于该疾病超声检查少有报告。孙琪玮⑷报告了4例涎腺KD的超声表现:涎腺区低回声结节,形态不规则,边界清晰,内部回声不均,CDFI可见结节内有少许血流信号。其认为超声检查虽然对本病不能作出明确诊断,但可以提供病变范围,并可在B超引导下行穿刺活检。在病理学改变上KD要与血管淋巴样组织增生伴嗜酸粒细胞增多(ALHE)相鉴别[5],二者组