第五章 再生障碍性贫血(新).ppt

再生障碍性贫血aplasticanemiaAA概述定义AA通常指原发性骨髓造血功能综合征,病因不明。主要表现为骨髓造血功能低下、全血细胞减少和贫血、出血、感染。免疫抑制治疗有效。临床表现贫血、出血、感染分型重型(SAA)、非重型(NSAA),VSAA国内:急性型(AAA):重型再障-I型(SAA-I)慢性型(CAA):重型再障-II型(SAA-II)按病因分类先天性(遗传性)Fanconi(FA)贫血、家族性增生低下性贫血、胰功能不全性AA。后天性(获得性)继发性(诱因明确)原发性(诱因不明确)造血干细胞缺陷型造血微环境异常型免疫功能异常型流行病学欧美:-:-:,男、女无明显差异病因病毒感染:肝炎病毒、微小病毒B19化学因素:药物:抗生素、抗肿瘤苯杀虫剂放射因素发病机制造血干(祖)细胞内在的缺陷(种子)包括量和质的异常。CD34+↓其CD34+具有自我更新能力及长期培养启动能力的“类原始细胞”明显减少,造血干(祖)细胞集落形成能力↓,对造血生长因子(HGFS)反应差。造血微环境缺陷(土壤)造血细胞减少,脂肪化,静脉窦壁水肿、出血、毛细血管坏死。骨髓基质细胞体外培养生长差,分泌的造血调控因子与正常人不同,基质细胞受损的AA做造血干细胞移植不易成功发病机制免疫异常(虫子)骨髓淋巴细胞比例增多,T细胞亚群失衡,T辅助细胞I型、CD8+T抑制细胞、CD25+T细胞和γδTCR+T细胞比例增多,T细胞分泌的造血负调控因子(IL-2、IFN-γTNF)明显增多,骨髓细胞凋亡亢进,多数患者用免疫抑制治疗有效。多数认为AA主要发病机制是免疫异常;造血微环境与造血干祖细胞量的改变是异常免疫损伤所致。临床表现贫血、出血、感染根据症状发生的急缓、贫血的严重程度可分为:,以感染和出血为主要表现,贫血呈进行性加重。,以贫血为首发和主要表现,感染及出血较轻。