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脑干胶质瘤治疗指南INC国际神经外科医生集团脑干胶质瘤治疗指南手术禁区:脑干中、美、欧脑干胶质瘤治疗指南巴特朗菲教授解析脑干肿瘤手术要点5岁女孩患脊髓-脑干胶质瘤案例报告总结手术禁区:脑干脑干包括中脑、脑桥和延髓,中脑上连间脑,延髓下端与脊髓相连。脑干主要功能为与大脑皮质、丘脑、下丘脑、边缘系统、小脑和脊髓等密切联系,参与所有神经系统重要活动。当人体脊髓-脑干这一位置受到肿瘤压迫,轻则肢体无力,行走不稳,重则瘫痪、呼吸心跳骤停,手术全切肿瘤是挽救患者生命的根本治疗办法。然而,由于解剖的极度重要性及复杂性,这里一度被神经外科医生称为“手术禁区”,世界上只有极少量一些具有高超手术技术和丰富成功经验的专家能够做到全切这个部位的肿瘤且不损伤神经功能组织,国际上能够操作这样手术的专家更是屈指可数,这其中就包括在国内脑瘤病友圈极富盛名拥有30多年脑干手术经验的INC世界神经外科顾问团德国巴特朗菲教授。胶质瘤治疗指南—美国胶质瘤是脑肿瘤中常见的一种侵袭性非常强的恶性肿瘤,其中,生长在桥脑、中脑和延髓的胶质瘤统称为“脑干胶质瘤”。由下图可见,由于位置深,距离头皮远,手术入路需要穿过大量正常脑组织、血管、功能区,其具有难以手术、手术风险高,手术后复发率高、致残率高、致死率高等特点,是胶质瘤中位置极复杂、极难治愈、预后极差的一种。中枢神经系统癌症治疗指南节选胶质瘤治疗指南—欧洲欧洲《EANO诊断和治疗间变型胶质瘤和胶质母细胞瘤指南》节选胶质瘤治疗指南—中国2018版指南第四章第(一)节第2条:高级别胶质瘤:强烈推荐最大范围安全切除。手术目的包括:缓解由颅压高和压迫引起的症状;降低类固醇药物使用,维持较好的生存状态;降低肿瘤细胞负荷,为辅助放/化疗创造条件;延长生存期;获得精确病理诊断。与单纯活检相比,尽可能切除肿瘤是影响高级别脑胶质瘤患者预后的重要因素。第四章第(一)节第3条低级别胶质瘤对于弥漫性低级别脑胶质瘤,强烈推荐最大范围安全切除肿瘤。新型手术辅助技术可以有效提高患者影像学的肿瘤全切率,减低术后永久性神经功能障碍的发生率。胶质瘤治疗指南综述由此可见,美国、欧洲、中国的中枢神经系统肿瘤治疗规范中关于治疗方案的推荐仍是以手术切除为主,结合放疗、化疗等综合治疗方法。手术目的是为解除脑干的压迫、恢复脑脊液循环的通畅及明确肿瘤性质,应在不增加神经功能损伤的情况下,尽可能显微镜下多切除肿瘤,术后辅以放射治疗。鉴于脑干胶质瘤位置的特殊性和浸润性的生长方式,在被称为“手术禁区”的脑干部位动刀,仍然是一项难度极大、技术含量超高的手术,其主要难点在于需要正确判断和掌握手术切除的范围、深度,并能精准辨识且避开功能区,这对神经外科医生的手术技术提出了极高的要求,术中稍有不慎,患者将会面临偏袒、癫痫、失禁、失语等术后风险。为避免手术风险,在国内乃至世界大多数知名神经外科医院,治疗脑干胶质瘤时要么不推荐手术而采取放化疗等二线保守治疗方案,要么冒着风险勉强切除很小的部分,术后通过放化疗控制,但是其结果往往不尽如人意,控制效果并不好。巴特朗菲教授解析脑干肿瘤手术要点1、脑干曾长期被视为“手术禁区”,至今仍是神经外科最具挑战的手术,其术前细致的手术评估、合理的手术方案的确定和有经验的手术团队至关重要。需要根据脑干肿瘤的不同位置,选择适宜的手术入路。2、即便肿瘤位于脑功能区(包括脑干、脊髓、胼胝体、丘脑等)也是可以手术的,手术切除很大程度上取决于肿瘤的位置和类型。当肿瘤边界和正常组织有较明确的边界时,在技术丰富的术者手下也是可以尽量全切的,比如毛细胞星形细胞瘤、海绵状血管瘤这种良性的、边界清楚的肿瘤,虽然长在脑干,但是手术全切的可行性及预后都是很理想的,巴教授在既往近30年的脑干海绵状血管瘤的手术经验无疑是最好的证明(具体请见文末往期相关文章)。3、有很多方法可最大程度避免手术风险与并发症,比如专业、拥有一定技术经验的外科医生、护理团队、麻醉师等,比如神经电生理监测设备(手术过程中进入脑干安全区,要注意脑干内肿瘤通常会扭曲正常的解剖结构并取代正常的位置,可使用术中神经电生理监测定位克服这样的弊端,并提示功能区和非功能区,以选择最佳切入点,避免脑干损伤),或是运用术中清醒手术来测试患者的功能保留情况,此外,术中磁共振成像(iMRI)以及术中神经导航都可以很好地协助主刀医生精准操作。4、脑干手术期间,原则上切除肿瘤的尽量都只在肿瘤上操作,尽量接触及牵拉脑干正常组织、小脑半球、颅神经等,避免重要神经损伤,避免术后小闹性缄默症和延髓球麻痹等风险。术后要注意密切观察,警惕梗阻性脑积水和出血。5岁女孩患脊髓-脑干胶质瘤案例报告病史5岁,右侧肢体无力伴有吞咽困难2月,伴有呕吐、头痛。无其他病史,北上多家医院辗转求诊。为了减轻脑积水,于某医院行右侧脑室腹腔内分流术,行MR提示脑干胶质瘤、脊髓