运动神经元病.ppt

运动神经元病及监护山东省千佛山医院老年病科张涛病理神经细胞变性、数目减少。变性细胞深染固缩,胞浆内见脂褐质沉积,星形胶质细胞增生。大脑皮层运动区锥体细胞脑干下部运动神经核脊髓前角细胞临床表现一、肌萎缩侧索硬化ALS一般为中年后发病,男>女上、下运动神经元同时受损延髓麻痹通常晚期出现无感觉症状,对智力膀胱括约肌等无影响病程持续进展,平均3-5年肌电图有神经元性损害二、进行性脊肌萎缩症(Progressivespinalmuscularatrophy)变性限于脊髓前角细胞。表现为下运动神经元损害症状。发病年龄在20—50岁,大多30岁前后。起病缓慢,男多于女。90%以颈膨大损害开始故以一侧或双侧手肌无力、大小鱼、骨间肌、蚓状肌萎缩,严重者可有“爪形手”。逐渐发展至上肢。首发于下肢者少见。有肌束颤。肌张力、反射减退。病理征阴性,感觉正常。、进行性延髓麻痹(Progressivebulbarpalsy)一般为ALS的晚期病人。少数病例早期以延髓麻痹发病。临床表现为构音不清、嘶哑、鼻音、咳呛、流延、吞咽困难。检查可见软腭运动、咽喉肌无力、咽反射消失舌肌萎缩、舌肌束颤似蚓蠕动。面肌受累可见表情淡漠、呆板。双侧皮质延髓束受累:出现强哭、强笑、下颌反射、掌颏反射亢进,噘嘴反射明显等假性球麻痹症状。发展迅速1-2年因呼吸肌麻痹、肺部感染死亡。四、原发性侧索硬化Primarylateralsclerosis选择性损害锥体束,极少见,中年以后起病首发双下肢对称性上运动神经元瘫,渐向上发展,无肌萎缩,感觉正常皮质延髓束变性出现假性球麻痹多缓慢进行性辅助检查MRI部分受累脊髓和脑干萎缩EMG神经原性改变肌肉活检早期为神经原性肌萎缩,无特异性诊断标准应该有:(包括临床正常而EMG有损害):