ANCA相关性血管炎[文字可编辑].ppt

抗中性粒细胞胞浆抗体相关性血管炎定义?血管炎是一组根据病理和临床特点而分类的疾病综合征,它们的共同病理基础是大小不等的动脉、静脉、微血管管壁或其周围有炎症性改变,使管腔变窄、循环受阻、受累器官出现功能障碍。?按血管受损范围可分为局限性和系统性。?按有否继发因素分为原发性和继发性?大动脉:大动脉炎、颞动脉炎(巨细胞动脉炎)?中动脉:颞动脉炎、变应性肉芽肿血管炎、结节性多动脉炎、孤立性中枢性血管炎?小动脉:结节性多动脉炎、变应性肉芽肿血管炎Wegener肉芽肿、显微镜下多动脉炎?毛细动脉、静脉:Wegener肉芽肿、过敏性紫癜显微镜下多动脉炎、超敏性血管炎?微静、动脉:白塞病原发性血管炎的分类小血管炎(坏死性多血管炎)坏死性静脉炎坏死性动脉炎肾小球毛细血管炎肺毛细血管炎大血管炎(慢性肉芽肿性大动脉炎)继发性血管炎?弥漫性结缔组织病:SLE、SS、RA?感染?过敏性紫癜?肿瘤病因和发病机制?抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)活性氧和细胞因子的作用细胞间粘附分子表达增加诱导细胞调亡?环境(丙基硫氧嘧啶、米诺四环素、青霉***等)?药物因素(二氧化硅粉尘)?感染ANCA自1982年Davies首先发现,至今已证实ANCA是原发性小血管炎诊断的特异指标,在MPA中ANCA的阳性率一般为75%,多为p-ANCA,MPO阳性,其滴度变化与疾病活动性相关,但与其病理损害程度不相关,在WG中多为C-ANCA,PR3阳性,ANCA检测使WG检出率提高54%。ANCA-抗中性粒细胞胞浆抗体?c-ANCA—classic,胞浆中呈颗粒样的或小团块状的?p-ANCA—perinuclear,核周的ANCAC-ANCA:胞质型抗蛋白水解酶3PR3-ANCAP-ANCA:核周型抗髓过氧化物酶MPO-ANCA