ANCA相关小血管炎的研究和治疗的几个问题.ppt

ANCA相关小血管炎诊断和治疗的几个问题血管炎的含义血管壁的炎症和纤维素样坏死ANCA相关小血管炎?我国发病率不清–80年代认识不足–90年代后期逐年增加XinG,;11(3):559-,;39:1401-1405354150809312413817718823905010015020025019971999200120032005认识水平提高方法学的改进我国ANCA相关小血管炎的特点?误漏诊现象严重–发病至ANCA检测的时间?(3-1460)天?中位数60天–%为30天内确诊–%确诊需要1年?肾、(%)XinG,;11(3):559-62WangY,;39:1401-1405ChenM,;81:723-727?小血管炎的范畴??ANCA是诊断ANCA相关小血管炎的标准??ANCA阳性是否一定为原发性小血管炎??如何判断小血管炎病情活动和复发??免疫抑制治疗的选择??免疫抑制治疗的时间??复发的治疗?系统性血管炎命名分类(ChapelHill,1994)?大血管–巨细胞(颞)动脉炎–Takayasu动脉炎?中血管–结节性多动脉炎(经典型结节性多动脉炎)–Kawasaki病?小血管–韦格纳肉芽肿病(Wegener'sgranulomatosis,WG)–变应性肉芽肿性血管炎(Churg-Strausssyndrome,CSS)–显微镜下型多血管炎(Microscopicpolyangiitis,MPA)–过敏性紫癜–原发性冷球蛋白血症性血管炎–;37:187-192如何处理重叠??只要有小血管受累,一律按小血管炎命名?合并中等血管受累的小血管炎–易发生ARF–肾小球既可表现为局灶坏死和新月体,也可表现为缺血–;37:187-;25(6):989-995ANCA及其靶抗原蛋白酶3(PR3):韦格纳肉芽肿病髓过氧化物酶(MPO):显微镜下型多血管炎ANCA阳性才能诊断小血管炎?美国1990年WG分类诊断标准1鼻或口腔炎,口腔溃疡,脓性或血性鼻分泌物2胸片示结节,固定性浸润或空洞3尿沉渣示镜下血尿(>5RBC/HP),或RBC管型4活检见动脉壁,动脉周围或血管外部位有肉芽肿性炎症有2项阳性,即可诊断为WG