先天性巨结肠的护理.ppt

先天性巨结肠症1完整ppt先天性巨结肠又称肠管无神经节细胞症由Hirschisprung(1886年)将其详细描述所以通常称之为希尔施普龙病(Hirschisprung'sDisease,HD)是由于直肠或结肠远端的肠管持续痉挛,粪便淤滞于近端结肠,使该段肠管肥厚、扩张,是小儿常见的先天性肠道畸形。2完整ppt发病率HD人群发病率为1:5000亚洲人发病率最高HD性别:男多于女男女之比约为3-5:13完整ppt病因基因突变RET基因调控正常细胞的生长和分化尤其在肠神经系统的发育中起主要作用突变使细胞发育调控信号不能正常传递,以致肠道神经发育不良肠神经系统发育的内在环境缺陷无神经节细胞的肠壁中纤维连接蛋白和层粘蛋白分布异常无神经节细胞的肠壁中细胞黏附分子减少4完整ppt病因胚胎时期肠道神经母细胞移行停顿神经母细胞于胚胎第5周开始沿迷走神经干由头侧向尾侧迁移食管→胃→中肠→横结肠→全部消化道管壁→直肠于第12周达到消化道远端如果由于某种原因导致神经母细胞移行时中途停顿,即可造成远端肠壁无神经节细胞发生的时间越早,则停止的位置越高,病变的部位越长5完整ppt家族性及遗传因素单纯的遗传因子尚不能发病,必须有环境因素的共同作用环境因素如妊娠期感染、用药、腹痛、精神损伤、外伤、血供不良等合并畸形主要畸形有脑积水、先天愚型、甲状腺功能低下、肠旋转不良、直肠肛门闭锁、先天性心脏病、唇腭裂、多指(趾)中枢神经畸形发生率最高,可能由于神经细胞对有害环境耐受力低,并同时被相同因素损害所致病因6完整ppt病理典型改变:明显的狭窄段和扩张段狭窄段位于扩张段远端,位于直肠、乙状结肠交界处以下距肛门约7-10cm狭窄段与扩张段连接部形成移行区,呈漏斗状扩张段多位于乙状结肠,严重者波及降结肠、横结肠7完整ppt分型超短段型:病变局限于直肠远端短段型(10%):病变位于直肠近、中段,(75%):病变由肛门开始到乙状结肠长段型(10%):病变延伸至降结肠或横结肠全结肠型:病变波及全结肠及回肠,距回盲瓣30cm以内全肠型:病变波及全结肠及回肠,距回盲瓣30cm以上most8完整ppt临床表现正常足月新生儿生后24h排胎便HD患儿生后24h内不排胎便有些HD患儿在断奶后出现便秘患儿出现不同程度的梗阻症状,呈进行性加重,腹部逐渐膨隆便秘可持续数天,甚至一周也可能出现腹泻,或腹泻、便秘交替严重时有呕吐,次数不多,为奶汁、食物不排胎便或胎便排出延迟9完整ppt临床表现腹围明显大于胸围腹胀呈进行性加重大量肠内容物、气体滞留于结肠腹胀严重时,影响呼吸,呈端坐式呼吸,夜晚不能平卧腹胀10完整ppt