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溶酶体与疾病.ppt

文档分类：高等教育 | 页数：约17页举报非法文档有奖

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DisordersResultingfromDefectsinLysosomalFunction溶酶体功能的缺陷导致的机能失调1精选课件lysosomal溶酶体的 hydrolytic水解的content内含物 silica二氧化矽 ell吞噬细胞 lung肺fiber纤维素 anelle细胞器mannose-6-phosphate甘露醇-6-磷酸fibroblast成纤维细胞secreted分泌N-acetylglucosamineN-乙酰葡萄糖***phosphotransferase磷酸转移酶α-glucosrdaseα-葡糖苷酶glycogen糖原β-N-hexosaminidaseβ–N-anelle细胞器sphingolipid鞘脂类dysfunction功能障碍Tay-sachs泰-——巨球蛋白IgMIgM-,而先天缺乏某种溶酶体酶而导致的一类代谢性遗传病。患者因酶缺失或酶结构缺陷,致使细胞中相应的底物无法降解而贮存,堆积在次级溶酶体中,造成细胞代谢障碍,故又称溶酶体贮积病。(一).庞皮病(Ⅱ型糖原贮积病)(二).泰-勒二氏病(三).高歇氏病(四).I-细胞病9精选课件(一).庞皮病病因:由于在肝细胞常染色体上的一个基因缺陷,使溶酶体内缺乏α-葡萄糖苷酶,导致糖原无法降解为葡萄糖,而造成糖远在肝脏和肌肉内大量积累。临床表现:此病多发生于婴儿,表现为肌无力,心脏增大,进行性心力衰竭,多于两周岁以前死亡。10精选课件

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