噬血细胞综合征发病机制、诊断和治疗.ppt

噬血细胞综合征(Hemophagocyticsyndrome)1精选课件定义噬血细胞综合征(HPS)又称噬血细胞性淋巴组织细胞增多症(hemophagocyticlymphohistiocytosis,HLH),是一种以发热、全血细胞减少、肝脾肿大、黄疸、肝功能损害、凝血异常和组织病理中噬血细胞增多为特征的临床综合征病因分类原发性HLH(家族或遗传性HLH)继发性HLH,又称反应性噬血细胞综合征(RHS)感染相关HLH:病毒(尤其EBV)、细菌、真菌、原虫等恶性肿瘤相关HLH:尤其T细胞淋巴瘤胶原血管病相关HLHHLHFamilialHemophagocyticLymphohistiocytosis(FHLH)PrimaryHLHInfectionAssociatedHemophagocyticSyndrome(IAHS)SecondaryHLH(SHLH)VAHS流行病学SHLH可发生于任何年龄人群FHLH主要见于儿童(尤其<1岁)=F有报道夏季多发与遗传、感染、肿瘤和自身免疫病有关似乎存在地理和种族差异近年来,EBV-HLH日益受到重视病因与发病机制Infection-associatedHLHDevelopsastheresultofinfectionViral(mon),bacterial,fungal,promisedhosts(HIV,oncologic,Crohn’sdisease)2000年美国CDC收录的感染相关HLH文献报道病毒Adenovirus(6)CMV(7)Dengue(7)EBV(16)HAV(5)、HBV(1)、HCV(1)Herpessimplex(4)HIV(11)HHV-6(4)、HHV-8(1)InfluenzaA(antigenictypeH1N1)(1)Measles(2)ParainfluenzatypeIII(1)ParvovirusB-19(9)Rubella(1)Varicellazoster(4)2000年美国CDC收录的感染相关HLH文献报道细菌Bacterialsepsissyndrome(7)Brucellamelitensis(3)Chromobacteriumviolaceum(1)Chlamydiapsittaci(1)ii(2)Ehrlichiasp.(4)Mycoplasmapneumoniae(2)Orientiatsutsugamushi(1)Rickettsiaconorii(1)SalmonellaTyphi(8)Mycobacteriatuberculosis(6)