甲状旁腺功能亢进性心肌病.doc

甲状旁腺功能亢进性心肌病.doc甲状旁腺功能亢进性心肌病拼咅jiazhuangpangxiangongnengkangjinxingxinjIbing疾病别名甲旁亢性心肌病疾病代码ICD:*疾病分类心血管内科疾病概述甲状旁腺功能亢进(甲旁亢)是甲状旁腺激素(PTH)分泌过多引起的高血钙及低血磷为特征性临床表现的一组症候群。本病以女性多见,男女比大致为1:3O发病高峰年龄为50岁。临床表现泌尿系统有多尿并引起口渴、多饮、多发性肾及输尿管结石,晚期出现肾功能受损。神经肌肉兴奋性降低表现为浑身乏力、恶心、呕吐、腹胀、便秘。部分患者并发急性胰腺炎及溃疡病。疾病描述甲状旁腺功能亢进(甲旁亢)是甲状旁腺激素(PTH)分泌过多引起的高血钙及低血磷为特征性临床表现的一组症候群。主要表现有广泛骨骼脱钙、泌尿系统多发结石及肾小管功能受损、神经肌肉应激性降低等症状,尚有心血管系统受累表现,包括高血压、心律失常、心脏钙化及心肌缺血。症状体征1•临床表现骨骼系统主要有周身骨、关节疼痛,普遍性骨质疏松,多发纤维性骨炎及病理性骨折。泌尿系统有多尿并引起口渴、多饮、多发性肾及输尿管结石,晩期出现肾功能受损。神经肌肉兴奋性降低表现为浑身乏力、恶心、呕吐、腹胀、便秘。部分患者并发急性胰腺炎及溃疡病。2•心血管系统表现约50%的甲旁亢患者有高血压,伴头痛、头昏,高血压严重程度与肾功能不全的程度有关。甲旁亢患者可以有多种心律失常。心电图典型表现为Q・T间期缩短,可有心动过速、心动过缓、房室传导阻滞、室性期前收缩,甚至室性心动过速致猝死。心肌缺血并不少见,Slarich等报道例50岁女性患者,因甲状旁腺腺瘤,,心绞痛频发,硝苯地平可以解除症状。当切除肿瘤,血钙降至止常后,心绞痛完全消失。Katz也报道一例62岁男性,原发性甲旁亢患者,,在10周病程中先后发生急性肾功能衰渴、充血性心力衰竭,最后死于心肌梗死。尸检发现冠状动脉仅轻度硬化,显微镜下见心肌小动脉中层广泛钙化,部分完全闭塞,左室心肌弥漫性瘢痕形成及纤维化,可见两个甲状旁腺,镜下呈增生表现。本例显示了心脏钙化的临床意义。疾病病因甲状腺旁腺功能亢进的病因屮:甲状旁腺腺瘤占85%;甲状旁腺增生占12%;甲状旁腺癌肿占3%。病理生理PTH对心脏具有正性变力、变吋作用,并随细胞外液钙浓度而改变。PTH与心肌细胞膜上的特殊受体结合,激活腺营酸环化酶,在镁存在的条件下,ATP转变为cAMP,cAMP使无活性的蛋白激酶激活,进而激活磷酸化酶,引起心肌细胞的通透性改变,促使钙进入心肌细胞,触发兴奋■收缩耦联过程。PTH对心脏有直接兴奋作用,而且能增加心肌内源性去甲肾上腺素的释放,与异丙肾上腺素、肾上腺素等具有协同作用。甲旁亢时市于PTH分泌过多及高钙血症,心肌收缩力增强,心率增快,耗氧量增加,钙负荷过重又可引起血管痉挛,,发生迁移性钙化,钙在软组织沉积,当钙沉积于冠状动脉内膜和中层时,可造成管腔狭窄,从而出现血压增高、心绞痛甚至心肌梗死。高血压发生的另一个重要因素是肾脏钙盐沉积所致肾功能不全。高钙血症还可引起心肌间质钙沉着,心肌细胞钙超载,可通过干扰线粒体细胞呼吸功能,激活心肌酶,损坏细胞膜,诱发心律失常,刺激氧自由基生成等,从而造成心肌的不可逆性损伤,甚至发生充血性心力衰竭。诊断检查诊断:主