神经节苷酯抗体.ppt

神经节苷脂抗体简介神经节苷脂广泛分布于全身各组织细胞膜的表面,以神经系统含量最为丰富,参与细胞粘附、细胞内信号传导、髓鞘-轴突相互作用、调节自然杀伤细胞和E-选择素介导的炎症。·神经节苷脂为一类含唾液酸的酸性糖鞘脂,由神经酰***和低聚糖基两部分组成,神经酰***位于细胞膜脂质内,低聚糖基暴露于细胞膜表面,常见的低聚糖基包括半乳糖(Ga)、N-乙酰半乳糖(Gal-NAc)、葡萄糖(Glu和唾液酸。CerOGA1crO口ocer-O■OGM1bCerDA口hGOla口hGD1bCer口oGLaGTlbCer⑩口oalNAc-GDlaCer○口GQ1bCerCeramideGlucoseOGalactoseN-acetylgalactosamineSialicacid根据糖基结合唾液酸分子的数目及部位进行分类。含1分子唾液酸的神经节苷脂称为单唾液酸神经节苷脂,为GM(mono),含有2个、3个或4个唾液酸分子的神经节苷脂分别为GD(di)、GT(tri)、GQ(quadri)。hardey+Catl[Thr/Aen51Guillain-BarresyndromeLIMEWEAKNESSOHO-Core-haridesGM1!mo°-LipeAfg°GleuAnehorrootsCsl-llIThriasns1lCDiaakeLOsC-DfaIGitelbeLosEor4,r::=}-:-:--:-:-:-:-:-:-:OPHTHALMOPLEGIAATAXIAGah105O0HO-Core-LpdCore-LipdA管GaoprhhealesinaFishersyndromeOGalactose[N-AeetyigalaetesamineoN-AcetylneuramhnieacidOGueoseCerCeramideAMAN:抗GM1,抗GD1a,抗GM1b,抗GaINAcgd1aMPS、慢性共济失调性周围神经病:抗GQ1b,抗GTla,抗GD3,and抗GD1bAlDP:#GM1IgG/IgMantibodiesGMGM1主要分布于脊神经后根。抗GM1抗体多见于多灶性运动神经病MMN)、格林-巴利综合征(GBS)和运动神经元病(MND等疾病。空肠弯曲菌染后可有抗GM1抗体阳性M2:如上呼吸道CMV感染通常与AIDP的发生有关,患者血清中常可分离出抗GM2抗体GDGD1a主要分布于轴膜、郎飞氏结及神经末梢。GM1/GD1a抗体:急性运动轴索型AMAN:抗GM1、抗GD1aIg截瘫型GBS:抗GD1a,轴索损伤为主GD1b抗体主要在后根神经节大感觉神经元中分布。AtaxicGBS:GD1b14%europathy:感觉性共济失调,GD1b35%0GT1aGTa:分布于舌咽、迷走神经主要见于PCB(咽颈臂)型QYigGanti-GQ1bantibodyQ口QCeramide动眼、展神经核:眼肌麻痹、GQ1b肌梭:小脑性共济失调网状结构:意识水平下降Musclespindles◆主要见于AtaxiaOculomotornervesReticularformationBBE、SinvolvementBickerstaffbrainstemencephalitisBickerstaffbrainstemencephalitisandFishersyndrome:iiGQ1bantibodysyndromeGQ1b53%~89%的MFS存在抗GQ1b抗体滴度升高,临床症状缓解时滴度随之下降。