果糖和半乳糖代谢.doc

Fructosemetabolism(1)己糖激酶(肌肉):Fru+ATPF-6-P+ADP(2)果糖激酶:Fru+ATPF-1-P+ADP(在肝脏中只有Glc激酶和Fru激酶,没有己糖激酶)B型醛缩酶(F-1-P醛缩酶,肝脏):F-1-P甘油醛+二羟丙酮磷酸甘油醛激酶:甘油醛+ATP甘油醛-3-磷酸+ADP醇脱氢酶:甘油醛+NADH+H+甘油+NAD+甘油激酶:甘油+ATP甘油-3-磷酸+ADP甘油磷酸脱氢酶:甘油-3-磷酸+NAD+二羟丙酮磷酸+NADH+H+醛缩酶:肌肉中为A型,只对Frc-1,6-BP其作用;肝脏中的B型,只可利用Frc-1-P作为底物。果糖不耐症(fructoseintolerance):由于肝脏中缺乏B型醛缩酶,食入的果糖不能被正常代谢,也造成F-1-P积累,引起一系列和临床输入果糖一样的症状,这种病人对任何甜味失去感觉。临床上,过去认为给病人输入果糖优于葡萄糖,但血中的果糖超过肝脏中醛缩酶B的正常功能范围,引起F-1-P大量积累,造成肝脏无机磷酸的大量消耗抑制衰竭,进而使ATP浓度下降,于是糖酵解过程加速产生大量乳酸,结果血中乳酸浓度过高,甚至会危机生命。Galactosemetabolism半乳糖激酶:Gal+ATPGal-1-P+ADPGal-1-P尿苷酰转移酶:Gal-1-P+UDP-GlcUDP-Gal+Glc-1-PUDP-Gal-4差向异构酶:UDP-GalUDP-GlcUDP-Glc焦磷酸化酶:UDP-Glc+PPiG-1-P+UTP磷酸葡萄糖变位酶:G-1-PG-6-P半乳糖血症(galactosemia):一种遗传病,体内缺乏半乳糖-1-磷酸尿苷酰转移酶,不能使半乳糖-1-磷酸转变为UDP-半乳糖,从而不能将半乳糖转变为葡萄糖,结果血液中半乳糖积累,进一步造成眼睛晶状体半乳糖含量升高,并还原为半乳糖醇,于是晶状体内的半乳糖醇最后造成晶状体混浊引起白内障;半乳糖血症严重的引起生长停滞,智力迟钝,还往往引起肝脏损伤而致死亡;治疗措施是食用不含半乳糖的饮食,体内合成糖蛋白和糖脂所需的半乳糖,可能在体内用葡糖经差向异构酶催化变成半乳糖供给合成的需要,因此机体可不摄入半乳糖。甘露糖代谢:己糖激酶:Man+ATPMan-6-P+ADP磷酸甘露糖异构酶:Man-6-PFru-6-P