（优质课件）自身免疫性脑炎.ppt

*定义自身免疫性脑炎(autoimmuneencephalitis,AE)一种由抗体介导的损伤以及造成神经元结构功能障碍的中枢神经系统炎性疾病,边缘系统受累是其典型特点。其抗体包括抗神经元细胞内抗原抗体(产生副肿瘤综合征)及抗神经元细胞表面蛋白抗体(产生突触性脑病)。其中最常见的为抗NMDA受体脑炎,其诊断主要依靠临床表现、头颅MRI、血清和(或)脑脊液相关抗体。*(迅速进展<3个月)工作记忆缺陷(长期或短期丢失),意识状态改变。:意识能级升高或降低,昏睡,性格改变,或精神症状。①发现新的中枢神经系统感染病灶②无法解释的癫痫③脑脊液细胞数增多(白细胞计数超过5/mm3)④MRIT2-FLAIR高信号,局限于一侧或两侧颞叶(边缘脑炎)或多发性病灶,包括脑白质,灰质,或都有髓鞘脱失,炎症反应。。*以下四项均符合可诊断如果不符合第一项标准,确诊只能通过细胞表面抗体检测、树突或神经抗原蛋白检测。(迅速进展少于3个月)工作记忆缺陷、癫痫、或边缘系统相关的精神症状。-FLAIR序列示双侧大脑异常,且高度局限于内侧颞叶。18F-FDG-PET成像有助于确诊,过去5年的研究显示,18F-FDG-PET成像在表现正常的内侧颞叶的葡萄糖摄取比MRI的敏感性高。:①脑脊液细胞增多(白细胞计数超过5/mm3)②EEG提示癫痫和颞叶内侧慢波活动。。自身免疫性边缘性脑炎确诊标准*抗NMDA受体脑炎诊断标准单纯疱疹病毒性脑炎患者发病后数周可存在复发性免疫介导的神经系统症状(单纯疱疹后脑炎)(<3个月)或至少包括以下6个标准中的4项①异常(精神)行为或认知障碍②语言功能障碍(多语,少语,缄默症)③癫痫发作④运动失调,运动障碍,或强直/异常姿势⑤:①异常EEG(局部或弥漫性慢波,或不规则电活动、癫痫活动、或极端δ波)②。*分型I型抗体(抗细胞内抗原抗体AE)II型抗体(抗神经元表面抗原抗体AE)主要包括抗Hu、抗Ma(Ma1/Ma2/Ma3)、抗CV2/CRMP5、抗GADA、抗AMPH、抗Ri、:抗NMDAR、抗AMPA。:抗GABABR、抗GABAAR、抗GlyR受体。:抗LGI1、抗CASPR2和抗DPPX。主要是由细胞毒性T细胞介导的脑炎病变,脑组织有神经元特异性CD8+T细胞浸润。主要是神经毒性体液免疫机制介导脑炎病变,很少有脑组织炎症浸润。常导致不可逆的神经元损害,对免疫治疗反应较差。可逆性抗体介导突触传递损害,对早期免疫治疗的反应性一般较好。95%可以发现恶性肿瘤发现肿瘤的几率较小*与***小细胞肺癌(75%)相关;临床表现为副肿瘤性脑脊髓炎、副肿瘤性亚急性感觉神经病和副肿瘤性小脑变性。小儿少见,与肿瘤(最常见于神经母细胞瘤)相关性较小,儿童临床表现为边缘性脑炎。MRI:主要累及右侧颞叶内侧份,T2-FLAIR呈高信号,也可累及小脑和脑干抗Hu抗体脑炎*抗-Hu抗体脑炎(68y,男,COPD患者,突发进行性记忆、意识障碍,PET示左肺高代谢病灶,后被证实为小细胞肺癌。)A:T2-FLAIR,右颞叶内侧份肿胀,信号增高B:FDG-PET,局部高代谢C~D:,左颞叶新发病灶,右枕叶梗塞灶较前进展*Graves眼病合并抗-Hu抗体脑炎(63y,女,出现严重自主神经功能障碍。)A:颞叶内侧明显高信号B:右侧背侧丘脑、右>左侧岛叶皮质、右后颞叶C:T1W+CD~E:DWI、ADCF:眼外肌弥漫性增粗*63y,男,出现严重的认知障碍及癫痫发作A:右侧海马肿大、信号增高B:右肺门经病理证实小细胞肺癌*