系统性血管炎.ppt

系统性血管炎(SystemicVasculitis)汪华学蚌埠医学院·第一附属医院·重症医学科系统性血管炎-概述?是一组以血管的炎症与坏死为主要病理改变的炎性疾病?临床表现因受累血管的类型、大小、部位及病理特点不同而表现各异常累及全身多个系统,引起多系统多脏器功能障碍,也可局限于某一脏器常累及的部位为皮肤、肾脏、肺、内分泌、神经系统等临床表现复杂多样,变化多端,大多数属疑难杂症系统性血管炎-分类?区分原发血管炎和继发血管炎是很重要的,尤其是很多病人系统性血管炎是合并有肿瘤、感染。有些应用抗生素、抗甲状腺药后、尤其是丙基硫氧嘧啶?一般继发性,找到原因,大多血管炎很快就可治愈;重要的是我们必须要有这种认识?目前一般多按照受累血管大小及原发和继发性进行分类,一般临床上说的系统性血管炎是指原发性系统性血管炎原发性血管炎?(1)大血管性血管炎:?巨细胞(颞)动脉炎?大动脉炎(Takayasu动脉炎)?孤立性中枢神经系统血管炎?COGANS综合症?(2)中等血管性血管炎:?结节性多动脉炎(经典的结节性多动脉炎)?川崎病(KawasakiDisease)?(3)小血管性血管炎:?韦格纳肉芽肿(Wegener‘sgranulomatosis,WG)?变应性肉芽性血管炎(Churg-Strausssyndrome,CSS)?显微镜下血管炎(MicroscopicPolyangiitis,MPA)?过敏性紫癜(Henoch-Schonlein紫癜)?冷球蛋白血症性血管炎?皮肤白细胞破碎性血管炎?(4)累及各类血管的血管炎?白塞病(Behcet'sdisease)继发性血管炎?肿瘤?感染?药物?CTD?器官移植?系统性疾病系统性血管炎-发病特点了解血管炎的发病谱,如好发年龄、性别等有助于对其认识,有时会对诊断有很大的作用?(1)年龄、性别分布?系统性血管炎性别分布随疾病不同而不同,总规律:?除多发性大动脉炎和巨细胞动脉炎以女性多见外?其他疾病均为男性略多于女性?或无明显性别差异?年龄分布总的分布是患病率≥50:<50yr=5:1①PAN、CSS、WG及超敏性血管炎等发病高峰期≥50yr②川崎病则均发生于儿童期③多发性大动脉炎以青年发病为主,>40yr很少发病④过敏性紫癜绝大多数发生于4~7岁的儿童,成年发病较少⑤巨细胞动脉炎(又称颞动脉炎,TA)均发生于≥60yr老年人中,随年龄的增高发病率亦增加,80岁以上TA发病率是60岁的6~30倍。注意:老年患者尤其注意TA,年轻患者的中风大动脉炎要注意?(2)相对构成比?巨细胞动脉炎:%?结节性多动脉炎(包括经典型PAN和MPA):%?过敏性紫癜:%?韦格纳肉芽肿:%?白细胞碎裂性血管炎:%?多发性大动脉炎:%?川崎病:%?变应性肉芽肿性血管炎:%?其他(包括其他类型和未分类的血管炎):%系统性血管炎-临床表现?下述诸情况无确定解释时往往提示系统性血管炎的可能?(1)一般情况:发热、体重下降、乏力、疲倦?(2)肌肉骨骼:关节痛、关节炎?(3)皮肤:可触知的紫癜、结节、荨麻疹、浅层静脉炎、缺血性皮损?(4)神经系统:头痛、卒中单或多神经炎?(5)头颈部:鼻窦炎、鼻软骨炎、耳炎、虹膜炎?(6)肾脏:肾炎、肾梗死、高血压?(7)肺脏:咯血、肺内结节、肺浸润病变、肺静脉炎