（优质医学）aih,自身免疫性肝炎.ppt

自身免疫性肝炎(AIH)**自身免疫性肝病的概念自身免疫性肝病是一种慢性进展性肝脏疾病,女性多见,大多数患者都为40岁以上者,超过40%患者至少并发一种其他肝外自身免疫病,干燥综合症,系统性硬化等,早期有的患者没有症状,病情较重时具有肝炎的症状及体征;化验检查特点是血中出现抗核抗体(ANA)、抗线粒体抗体(AMA)、抗平滑肌抗体(SMA)等自身抗体。肝功能异常:出现丙氨酸转氨酶(ALT)及天门冬氨酸转氨酶(AST)持续升高,丙种球蛋白(GLO)明显增高,血清白蛋白正常或降低,胆红素也可明显增高;如果肝损害严重,白蛋白降低,凝血酶原时间延长,引起出血。*自身免疫性肝病包括自身免疫性肝炎(AutoimmuneHepatitisAIH):肝实质损害原发性胆汁性肝硬化(PrimaryBiliaryCirrhosisPBC):胆管损害原发性硬化性胆管炎(PrimarySclerosingCholangitisPSC):胆管损害重叠综合征(OverlapSyndromes):肝实质及胆管损害*是一种较少见的、进行性的、以汇管周围性肝炎为主的肝脏疾病通常伴有高丙种球蛋白血症和组织自身抗体阳性,大多数病例免疫抑制剂治疗有效其病程慢性、波动,可自发地发展成肝硬化和肝功能衰竭。临床上常缺乏特异性的症状和体征,诊断时需认真排除有类似临床和实验室征象的其他肝脏疾病AIH发病以女性多于男性(4:1),任何年龄均可发病,大多数病例发生于40岁以后。儿童少见,最小发病年龄为6个月。所以有关AIH资料大多取自***研究结果自身免疫性肝炎*该病最先由Amberg于1942年提出1950年,Leber将其概括为一种年轻女性高发,以血浆蛋白及γ球蛋白增高为特点的慢性肝病。1951年,Kunkel等总结为高γ球蛋白血症性慢性肝炎。此后,该病有多种不同的命名,包括慢性活动性肝炎、慢性进展性肝炎、浆细胞性肝炎和自身免疫性慢性活动性肝炎。Cowling和Mackay发现该病与自身免疫综合征和狼疮细胞现象有相关性,将该病命名为类狼疮性肝炎。AIH的研究背景*免疫介导的肝细胞损害病理特点为界面性肝炎和浆细胞浸润-球蛋白增高自身抗体女性多见(4:1)激素治疗有效自身免疫性肝炎*AIH的分型根据出现的抗体将其分为两型:Ⅰ型ANA和/或SMA抗体阳性(也称为经典型或狼疮样肝炎),***中最常见类型,起病年龄较大(40%在儿童期确诊),确诊时多有肝硬化发生Ⅱ型LKM-1或LC-1抗体阳性,儿童最常见类型,发病年龄小(80%在儿童期确诊),起病急,常见爆发型,需长期免疫抑制剂治疗无自身抗体检查型:20%。*AIH的分型特征I型II型III型特征I型II型III型自身抗体ANA,SMA抗LKM1(90%)抗SLA/LP(100%)相关自身抗体pANCA,抗ASGPR抗LC-1,抗ASGPRANA,SMA,抗ASGPR发病年龄30~452~14岁任何年龄共存免疫性疾病自身免疫性甲状腺炎,扁平苔癣,I型糖尿病与I型一致溃疡性结肠炎,关节炎自身免疫性甲状腺炎遗传因素DRB1×0301,0401,HLA-B14,HLA-DR3不确定自身抗原不定P-450IID6(CYP2D6)tRNP(Ser)SecP-450IA2(APS1)P-450IA6(APS1)治疗糖皮质激素糖皮质激素糖皮质激素抗ASGPR:抗唾液酸糖蛋白受体(antibodiestoasialoglycoproteinreceptor);抗LC1:抗肝细胞质I型抗体(antibodiestolivercytosoltype1);抗SLA/LP:(antibodiestosolubleliverantigen/liverpancreas);APS1:自身免疫多腺性综合征(autoimmunepolyglandularsyndrometype1)pANCA:核周抗中性粒细胞胞浆抗体(periunclearantineutrophilcytoplasmicantibodies)tRNP(Ser)Sec:丝氨酸转换核糖核酸复合体(plexforserprotein)*感染因素遗传因素肝细胞或胆管的受体病原体的抗原肝细胞膜成分-病原体蛋白抗原肝细胞及/或胆管细胞免疫性损伤发病机制*