腺样囊性瘤病.pptx

影像号:男,58岁活动后喘憋2年余,偶伴少量咳痰影像号:女,30岁间断咳嗽、咳痰半年余,偶伴胸闷气短病理可见肿瘤细胞排列成筛状、梁状或腺样结构,细胞圆形或椭圆形,较一致,有轻度异型,核分裂像易见,部分区域可见大片肿瘤坏死,符合腺样囊性癌。侵犯气管周围软组织。呈腺样及筛状排列,弥漫浸润性生长,间质粘液变性,符合腺样囊性癌。气管肿瘤罕见,约占呼吸系统肿瘤的2%起源:上皮细胞——鳞状细胞乳头状瘤(病),鳞状细胞癌腺体细胞——腺样囊性瘤,黏液表皮样癌,囊液腺瘤,多型性腺瘤,腺泡细胞癌间质细胞——类癌,平滑肌瘤,软骨瘤,血管瘤,纤维瘤,神经鞘瘤,错构瘤气管肿瘤气管原发肿瘤儿童以良性多见(90%),而***罕见良性,恶性占80%良性:最常见——鳞状细胞乳头状瘤,喉气管支气管乳头状瘤病恶性:最常见——鳞状细胞癌(48%),腺样囊性癌(33-40%)继发性恶性肿瘤转移瘤,邻近纵隔、肺内等肿瘤的直接侵犯气管肿瘤临床表现:出现晚,无特异,刺激性咳嗽、憋喘、喘鸣、间断性咯血;无症状体检发现体征:三凹征,气管区可闻及吸气相哮鸣音影像表现直接征象:气管腔内软组织肿块,管壁不对称性增厚,管腔偏心性狭窄。间接征象:(气管下段肿瘤)阻塞性肺气肿、肺炎;纵隔淋巴结转移良性:结节状、息肉状、乳头状;边缘光滑,<2cm;与气管壁成锐角或有窄蒂相连;分界清楚,管壁无明显增厚,无管壁外肿块或浸润,气管软骨不受侵;肿瘤内可有钙化,无明显强化;恶性:多发生于气管中下部(33~44%),常累及气管隆凸或主支气管;后、侧壁受累多见;菜花状、分叶状,宽基底;扁平附壁状;也可围绕管壁呈环状生长;管壁浸润增厚,分界不清;可向管壁外生长,侵及气管软骨、临近组织器官淋巴结、肺内、胸膜转移CT表现鳞状细胞癌(SSC)最多见,吸烟,中老年男性可合并呼吸道其他恶性肿瘤约10%为多发病灶,且常侵犯邻近主支气管、食管,导致恶性的食管-支气管瘘腺样囊性癌(ACC)与吸烟没有关系,无性别差异,典型者发生于相对年轻患者(平均40~50岁之间)低度恶性肿瘤,生长缓慢,临床症状出现较晚,且缺乏特异性;主要发生于涎腺、气管及主支气管,偶发生于段支气管以下的肺内;常见于气管后外侧壁;预后好,但术后易局部复发,病变晚期可以出现远处转移,最多见肺转移,其他:胸膜、腹膜转移鳞状细胞乳头状瘤/喉气管支气管乳头瘤病前者单发,后者多发,组织类型相同后者常发生于<5y的儿童,常仅限于喉,大多可自愈认为可能与HPV感染有关AIDS患者中也可发生,但不能自愈有报道,在***鳞状细胞乳头状瘤有发生恶变的可能