急性格林－巴利综合征的概念和治疗神经内科.ppt

**急性格林-巴利综合征的概念和治疗神经内科**GBS的发病机制体液免疫反应为主的损害。针对髓鞘和轴索上的多糖结构。辅助性T细胞参与,与感染因子中的蛋白载体有关。通过超抗原机制可直接激活B细胞。IgG和IgM型抗体可能均具有损害作用。抗体介导的细胞毒性作用()。激活补体。干扰钠离子通道,阻滞(PE可改善)和开放(轴索损害)。****GBS的发病机制分子模拟:外源性感染因子上存在与正常组织成分结构相同和相近的共同表位,抗感染免疫去除感染因子的同时产生自身抗体,损害神经组织。空肠弯曲菌(Campylobacterjejuni,CJ):是探索GBS发病机制的一个重要线索。某些特定的血清型可能在特定的遗传背景下诱发自身抗体。神经节苷脂:正常的神经成分,在Ranvier节附近和终板附近的轴索和髓鞘上丰富,具有相对的组织特异性,与GBS的临床受累相关。抗神经节苷脂抗体影响钠离子通道。CJ的某些血清型和某些神经节苷脂有共同表位。**分子模拟学说YukiN,1997**临床分型临床表现临床病理特征纯运动受损AIDPAMAN严重感觉受损AIDPAMSAN颅神经MFS后组颅神经型植物神经神经节泛植物神经功能不全**GBS疗效的研究方法双盲对照多中心试验。选择病例:按照Asbury1990年标准,通常选取肢体瘫痪的,可使用Hughes的量表。试验时机:多在发病后2周内开始,在不能行走的患者试验。观察指标包括:死亡率、病残率。发病后短期(如4周时)和长期(如发病后6个月时)的运动功能评分(见表)。使功能评分提高1分或达到一定运动功能(如恢复能够行走的时间)所需的时间。**GBS疗效的研究方法预后指标:不可干预的指标:年龄病前感染(腹泻和上呼吸道)发病时血清中CJ抗体和GM1抗体发病时CMAP的幅值以及传导速度的改变可干预的指标采用的疗法治疗时机。**GBS治疗中所用的评价量表(Hughes)分值定义0没有症状和体征1有轻微症状或体征,能够跑2没有帮助的情况下在平地可行走5米但不能跑3能够在帮助下于平地行走5米4卧床或需要坐轮椅5需要辅助呼吸6死亡**一般治疗