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格林-巴利综合征（Guillian-Barré Syndrome, GBS)
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格林-巴利综合征(GBS)
急性感染性多发性神经根神经炎
主要临床特征：进行性对称性弛缓性瘫痪
发病率：
当前我国和多数国家最常见的急性周围神经病变
病程自限，严重者死于呼吸肌麻痹
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病因与发病机理
多因素诱发的周围神经的自身免疫性病变
（1）病变神经淋巴细胞浸润，淋巴细胞可致大鼠神经病变
（2）患儿血清中有抗髓鞘抗体，该抗体可致大鼠神经病变
（3）用周围神经抗原成分免疫动物，致与GBS相似
的动物模型（Experimental allergic neuritis, EAN)
（4）病变神经损害成对称性
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病因与发病机理
诱发因素(感染、疫苗接种、免疫遗传）
（1）感染：2/3患儿病前6周内有明确感染史
空肠弯曲菌(Campylobacter jejuni, CJ)：
最主要前期感染病原体
通过分子模拟现象致周围神经免疫性损伤
患儿（42-76%）血清中该菌特异性抗体滴度增高
患儿血清中抗周围神经特异性自身抗体（抗GM1
或GD1a等抗神经节苷脂抗体）滴度增高
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病因与发病机理
（1）感染
巨细胞病毒：第二位
患儿有抗该病毒抗体、抗周围神经GM2抗体增高
某些抗原结构相互模拟
其他：EB病毒、AIDS等
（2）疫苗接种：仅少数。狂犬疫苗（1/1000）
（3）免疫遗传：不同HLA类型可能有重要作用？
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病理改变与分型
周围神经的组成：
神经原纤维→神经束→周围神经
神经原纤维：髓鞘+轴索（轴突）
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病理分型
病变部位：神经根、周围神经近、远端
病理改变：水肿、神经内膜淋巴细胞及巨嗜细
胞浸润、节段性脱髓鞘、轴突瓦勒样变性
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病理分型
髓鞘脱失：急性炎症性脱髓鞘性多发性神经炎（AIDP)
--累及运动及感觉神经
轴索变性
Miller-Fisher综合征（MFS)
急性运动轴索性神经病(AMAN)
—累及运动神经
急性运动感觉轴索性神经病（AMSAN)
--累及运动及感觉神经
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临床表现
起病
（1）急性或亚急性
（2）病前1-6周有非特异性感染
（3）各年龄均可发病，3-6岁最多，夏秋季较多
（4）农村多于城市(%)
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临床表现
肢体运动障碍
（1）从下至上（少数呈下行性）
（2）从远端到近端
（3）进行性：从不完全麻痹到完全麻痹（肌力检查分级）
（3）对称性：两侧基本对称
（4）弛缓性：肌张力降低、腱反射降低或消失
（5）绝大多数进展不超过4周
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