免疫缺陷患者感染的规范治疗及病例分析.ppt

免疫缺陷麋者感染的规范治疗
及病例分析
苏州大学附属第二医院余勇
主要内容





典型病例分享
免疫缺陷
基本概念
免疫缺陷病( immunodeficiency disease
IDD):免疫系统因先天发育不全或后天
因素所致的免疫功能低下或缺乏,临床
上表现为以感染为主的一组综合征
分类:
◆原发性免痰缺陷病(先天性)
Primary ImmunoDeficiency Disease, PIDD
◆获得性免痰缺陷病(继发性)
Acquired ImmunoDeficiency Disease, AIDD
IDD的共同特点
◆易发生感染
◆易患恶性肿瘤
◆常伴发自身免疫性疾病
◆多系统受累且症状多样
◆常有遗传倾向(原发性免疫峡陷病)
原发性免疫缺陷病
原性B细胞缺陷
(X-1 inked
agamma- globulinemia,XA):又称 Bruton
病,为最常见的先天性B细胞缺陷病
:为常棨色体
显性或隐性戆传病
原发性1细胞缺陷
1. Digeorge综合征(先天性胸腺发育不
全):因先天性胸腺发育不良,T细胞不能
成熟而致细胞免疫缺陷

①细胞和B细胞联合免疫缺陷
量症联合免疫缺陷病
severe combined-1mmunodef1clency
disease. SCID
(1)腺苷脱氨酶( adenosine
deaminase,ADA)缺陷引起的SCID
(2)MCI类分子/MCⅡ类分子缺陷引
起的SCID
T细胞和B细胞联合免疫缺陷

(ataxia telangiectasia syndrome, AT)
为常染也体隐性遗传病

(Wiskott-Aldrich syndrome, WAS)
为性连锁隐性遗传病