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神经病学 运动神经元病.ppt


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motor neuron disease (MND)
大连市友谊医院
神经内科
郑文旭
?
英国剑桥大学教授斯蒂芬
.
霍金
(1942-)
?
当代著名理论物理学家
,
《时间简史》作者
?
曾提出著名的宇宙“黑洞”理论
?
21
岁罹患
ALS
?
迄今已奇迹般地生活了
44
个春秋
慢性进行性变性疾病
是病因及发病机制不清楚、累及
脊髓
前角细胞

脑干运动神经核

大脑皮
层锥体细胞
的慢性进行性疾病。大多
数为散发病例
病因及发病机制
1.
遗传因素
?
5%~10%ALS










~

?
10~25úLS

Cu/Zn SOD1
基因突变。
?
迄今世界范围内已发现
90
多种基因突变
?
我国尚未发现
SOD1
基因突变
2
.
免疫因素
?
部分病人发病前有感染史
?
血清中分离到一些抗体(
GM1

IgG

IgM
等)
?
免疫抑制剂治疗无效
3.
兴奋性氨基酸毒性作用
?
兴奋性氨基酸主要是谷氨酸(
CNS
的兴奋性
递质)
?
“兴奋毒性”指兴奋性氨基酸水平异常增高
而导致的神经元变性和死亡
?
MND
病人血浆和
CSF

Glu
增高
4.
植物***和金属中毒作用
?
植物***如木薯中毒
?
金属:铝、锰、铜和***等元素中毒
5
.其他
?
谷氨酸转运减少
?
线粒体异常
病损特点

\
下运动神经元受损症状体征并存
感觉
&
括约肌功能不受影响

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