2021年多系统萎缩MRI.ppt

多系统萎缩（multiple system atrophy，MSA）是成年期发病、散发性的神经系统变性疾病，临床表现为不同程度的自主神经功能障碍、对左旋多巴类药物反应不良的帕金森综合征、小脑性共济失调和锥体束征等症状。是由Graham和Oppenheimen
于1969年首次命名。
既往MSA包括Shy-Drager综合征（Shy-Drager syndrome，SDS，MSA-A型）、橄榄脑桥小脑萎缩（olivopontocerebellar atrophy，OPCA,MAS-C型）和纹状体黑质变性（striatonigral degeneration，SND，MSA-P型）三种类型。
目前MSA主要分为两种临床亚型，其中以帕金森综合征为突出表现的临床亚型称为MSA-P型，以小脑性共济失调为突出表现者称为MSA-C型。
多系统萎缩概述
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多系统萎缩MRI
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／10万，发病年龄平均50岁，明显早于特发性帕金森病，病程3～9年。
锥体外系功能障碍帕金森综合征，小脑功能障碍，植物神经功能障碍及锥体束损害等表现。
尚有构音障碍、吞咽困难、眼球活动受限，眼球快速扫描运动障碍、喘鸣、远端肌阵挛等。
临床表现
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多系统萎缩MRI
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根据临床首发症状，主要受损表现不同，本病可分为三个临床亚型
即纹状体黑质变性，橄榄桥脑小脑萎缩及自主神经衰竭。Adams和Salam-Adam认为这三种疾病具有异质性的同一种疾病，故将其称为纹状体-黑质-小脑自主神经变性。
在多系统萎缩中，有89%出现帕金森综合征，78%出现自主神经功能衰竭，50%出现小脑性共济失调，少数出现锥体束征，眼外肌麻痹和认知功能障碍。
临床表现
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多系统萎缩MRI
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脑干、小脑中脚（桥臂）及小脑萎缩,壳核萎缩；四脑室、桥前池、桥小脑脚池扩大
桥脑“十字征”：呈十字形略长T1长T2异常信号，FLAIR呈高信号
两侧桥臂对称性异常信号（略长T1长T2异常信号，FLAIR呈高信号）
两侧壳核“裂隙征”：两侧壳核外侧缘裂隙样高信号
两侧壳核背外侧低信号
MRI主要征象
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多系统萎缩MRI
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MSA相对特征性影像表现
桥脑十字面包征
桥臂（小脑中脚）对称性异常信号
壳核裂隙征
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多系统萎缩MRI
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病例1
临床资料
女性，57岁，主诉：反复夜间不自主运动伴记忆下降3年
无明显诱因下出现夜间有讲梦话，伴双手不自主运动，无明显攻击性，无梦游情况；无口吐白沫及舌咬伤；无二便失禁
自觉近3年来记忆力减退，以近记忆下降明显
血常规及脑脊液检查未见异常。
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多系统萎缩MRI
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导入本院图片
T2WI桥脑十字征，两侧桥臂对称性略高信号，桥小脑角池及桥前池扩大
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多系统萎缩MRI
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T1WI两侧桥臂对称性略低信号，增强桥脑未见异常强化灶
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多系统萎缩MRI
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病例2
临床资料
男，61岁，主诉：头晕11年，行走不稳4年
患者出现头晕，伴视物旋转，无头痛及恶心、呕吐；无肢体活动障碍
在杭州某医院检查诊断“小脑萎缩”
10年来有性功能下降，并出现晕厥一次
近4年来出现行走及站立不稳。
临床拟“帕金森氏病”收入住院
血常规及脑脊液检查正常
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多系统萎缩MRI
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桥脑、小脑萎缩，桥前池、环池及桥小脑角池扩大，桥脑十字征
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多系统萎缩MRI
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