张博士医考红宝书——内科学复习指导40.doc

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第四十一单元肾上腺疾病
第一节库欣综合征
一、库欣综合征的病因
库欣综合征(Cushing syndrome)系肾上腺皮质长期过量分泌皮质醉引起的症候群。因垂 体或垂体外的肿瘤组织分泌过最ACTH,使双侧肾上腺皮质增生而继发性地分泌过最皮质醇 为ACTH依赖性；因肾上腺皮质腺瘤或腺癌而自主性的分泌过量皮质酹为非ACTH依赖性。 长期使用糖皮质类同醇的类库欣综合征需注意排除。

A肾上腺皮质腺瘤
B双肾上腺皮质增生
C肾上腺皮质腺癌
D异位ACTH综合征
E医源性糖皮质激素过多
答案;B
(-)ACTH依赖性
垂体ACTH分泌过最 称为库欣病，占库欣综合征的70%。其屮70%〜X0%是垂 体ACTH瘤，大部分是微腺瘤，大腺瘤占T0% — 20%；垂体ACTH细胞增生约占T4%以下, 可为弥漫性、结节性增生，有的有腺瘤形成。有一类多个结节融合在一起的肾上腺大结节样 增生，一-般认为起因于ACTH过量分泌，在肾上腺增生基础上形成了分泌白主性很强的结 节，而垂体ACTH分泌常被抑制。垂体ACTH癌少见，约1%。
皮质醇增多症(库欣综合征)最常见的病因是
肾上腺皮质腺瘤
肾上腺皮质腺癌
垂体ACTH分泌过多
异位ACTH综合征
医源性皮质醇增多症
答案:C
系垂体外的肿瘤组织分泌过量ACTH,使肾上腺皮质增生而分 泌过量皮质醉。最常见的小细胞肺癌，约占50%,肺鳞癌、支气管类癌、胸腺癌、胰岛癌、 甲状腺髓样癌、嗜锯细胞瘤、神经节瘤、胃肠道肿瘤等均可能是病因。近年病例增多，有的 报告已占库欣综合征10%以上。有些肿瘤可分泌ACTH释放激素。
非ACTH依赖性
1 •肾上腺皮质肿瘤 書库欣综合征的20% — 30%,大多数为肾上腺腺瘤，肿瘤直径2 —4cm为多，主要分泌皮质醉；腺癌都很大，直径可达10〜20cm,重量大的达数公斤，常 有出血、坏死和囊变，可早期转移。腺癌除分泌皮质醇外，还分泌雄烯二酗、脱氢表雄酗等。
2•肾上腺外肾上腺肿瘤、原发性肾上腺皮质小结节性发育不良等罕见，是非ACTH依 赖性的。
二、临床表现
库欣综合征除表7—41— 1所列临床表现外，常见表现还有免疫功能减弱而易感染，除常 见的皮肤真菌感染、毛囊炎外，化脓性感染后容易发展成蜂駕组织炎、菌血症、败血症，感 染示可能反丿M不明显，发热不高，容易漏诊；尿钙排汕增多，尿结石发生率高；多数病人有 欣快、失眠、情绪不稳等精神症状，少数病人出现躁狂忧郁、精神分裂症表现。也有些病人 的临床表现和血、尿皮质醉水平呈时好时坏的周期性改变。
库欣综合征尽管病因不同，临床表现相似，但一些异位ACTH综合征病人，例如小细 胞肺癌，恶性程度高，病程进展快，有严重高血压：低血钾、碱屮毒、皮肤色素沉看、肌肉 萎缩无力等，在死亡前说无典型库欣综合征体征。肾上腺皮质腺癌病人雄性素分泌过多，女 病人可有显著的男性化。
表7—41 — 1 ，库欣综合征主要临殊表现
临床表现
发生频率（％）
临床表现
发生频率（％）
向心性肥胖
89. 2
水肿

多血质
89. 6
骨质疏松

高血压
73. 5
病理性骨折

紫纹
61. 6
儿童生长发冇迟缓

痙疮
72. 9
月经紊乱/闭经

皮肤薄
87. 5
低血钾

男性化
83. 8
Wf耐量低减

（121〜122题共用备选答案）
A 肾动脉狭窄
B 主动脉缩窄
C 嗜锯细胞瘤
D 原发性醛尚酗增多症
E库欣综合征KHTU
血压增高，向心性肥胖，满月脸，皮肤紫纹，最可能的诊断是（2005）
答案：E
上肢血压增高，且明显高于下肢血压，胸骨旁可闻及杂音，最可能的诊断是（2005） 答案：B
解析：肾动脉狭窄常见肾动脉粥样便化性狭窄、肾动脉肌纤维增生症、多发性大动脉炎。肾 动脉狭窄引起的肾性高血压，约片高血圧病人的5% — 10%；临床表现有持续性的高血压, 腹部或腹胁部可闻及血管杂音。主动脉狭窄主要体征有：下肢血压显著地低于上肢；腹主动 脉、股动脉、胭动脉和足背动脉脉搏微弱或不能触及；心脏浊音界向左向下扩大；沿胸骨左 缘、屮上腹、左侧背部有收缩屮后期吹风样杂音（2〜4级）；肩胛骨附近、腋部、胸骨旁可 听到侧支循坏的收缩期或连续性血管杂音。嗜锯细胞瘤多数为阵发性发作高血压，可因剧烈 运动、体位改变、情绪波动、挤压或按摩腹部、灌肠、排尿等诱发。血压突然升高，收缩压 可达300mmHg,舒张压可达180mmHg,同时伴有头痛、心悸、恶心、呕吐、出汗、面色 苍白、焦