血液学多发性骨髓瘤.ppt

多发性骨髓瘤 (multiple myeloma，MM)
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浆细胞病
①骨髓瘤（孤立性、多发性、髓外骨髓瘤、浆细胞性白血病）；
②原发性巨球蛋白血症；
③重链病（λ、α及µ）；
④原发性淀粉样变性；
⑤反应性单株免疫球蛋白质增多症，可继发于慢性炎症，自体免疫性疾病和肿瘤；
⑥意义未明的单克隆免疫球蛋白血症。后者除有M蛋白外并无临床表现。病情可能是良性的，也有个别多年后转化为骨髓瘤或巨球蛋白血症（macroglobulinemia）。
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27岁男性，
主诉纳差乏力3个月，夜尿增多1月余入院。患者3月前无明显诱因自觉食欲不佳，伴心慌乏力。
1月余来夜尿增多，3-4次/夜。
超声：双肾大小正常，皮质回声增强，膀胱壁毛糙。为进一步诊治入住我院。患者自发病以来，精神可，食欲差，睡眠不佳，大便正常，小便如前述，体重3月来降低8公斤。
既往史、个人史及家族史：无特殊。
入院查体：腹软无压痛，肝脏肋下3指可及，质软无触痛。
病例分析
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血常规：WBC ×109/L，Hb 64g/L，PLT 384×109/L，网织红细胞 %。尿常规：，BLD 80/uL，PRO 1g/L，LEU 70/uL，PH 。尿沉渣：异型RBC 30%，WBC 344/uL；肝功：正常；肾功：K＋ ，P ，Cr1144umol/L，BUN ，Glu ；血脂：TCHO mmol/L，，LDL-C ；血沉：31mm/h；凝CRP：；血气分析：PH ，PO2 96mmHg，PCO2 34mmHg，HCO3 mmol/L, SO2 97%；PT：正常；乙肝：HBSAg（+），HBeAg（+），HBcAb（+）；免疫球蛋白：IgG ，IgA ，IgM ；血轻链：KAP 312mg/dL，LAM 2180mg/dL；血蛋白电泳：α1 %，α2 %，β2 %，M蛋白（%）；PSA：正常；胸片：未见明显异常。
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入院以后行骨髓穿刺涂片检查：
骨髓增生活跃，G=56%，E=1%，G/E=56：1。%。胞体大，核圆或椭圆，偏位，染色质均匀，核仁多为1个，胞浆量多，初浆区消失。粒系无明显异常。红系各阶段比例明显减少，红细胞呈缗钱状排列。淋巴细胞比例，形态大致正常。

颅骨片：提示颅骨穿凿样改变。
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【概述】
多发性骨髓瘤 (MM) 是骨髓内一种浆细胞株克隆恶性增生的恶性肿瘤
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发病情况：
发病率: 我国 1/10万 , 美国白人 4/10万 , 美国黑人 9/10万
MM发病年龄大多在 50-60岁之间, 40岁以下少见 , 男女之比约为2:1
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MM占所有癌症比例 1% , 而在血液系肿瘤中占10%左右
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病例数
1999年美国东部血液系统肿瘤新发病例
56800
13700
10100
7800
7200
4700
4500
3100
NHL
MM
AML
CLL
HD
其他
AL
CML
ALL
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