紫癜性肾炎.ppt

过敏性紫癜性肾炎的诊治
十堰市人民医院肾内科
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过敏性紫癜的概念和特点Henoch-Schönlein Purpura
是一种累及皮肤、关节、胃肠道和肾脏毛细血管和小血管的小血管炎
临床：皮肤紫癜、关节疼痛（Schonlein）和腹痛、肾炎（Henoch）、胃肠道出血、睾丸炎
多为急性、自限性发作
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过敏性紫癜性肾炎的概念和特点 Henoch-Schönlein Purpura Nephritis
半数过敏性紫癜累及肾脏
肾脏受累的表现
尿检异常
急性肾炎综合征
肾病综合征
急进性肾炎综合征
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紫癜性肾炎的流行病学特点
好发于（90% ）3-10岁的儿童
多发生在11-1月（北半球）
紫癜性肾炎居儿童继发性肾脏病首位，占***继发性肾脏病的第二位
Li LS, et al Kidney Int, 2004, 66: 920-923
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紫癜性肾炎的病因
病因不明
因常有上呼吸道感染的前驱表现、推测与感染有关
与过敏因素有关
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过敏性紫癜的发病机制-IgA
IgA的结构
IgA的分布
IgA的分类
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紫癜性肾炎的发病机制-发现
抗原接触的前驱表现
血清IgA1和含IgA1的循环免疫复合物水平升高
受累组织及肾小球沉积的IgA主要为IgA1
肾小球沉积的IgA1铰链区多个位点糖基化缺陷（内皮网状系统的清除减少）
紫癜性肾炎患者肾小球系膜区存在IgA1的受体
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紫癜性肾炎的发病机制-推测
循环免疫复合物致病
粘膜免疫系统在抗原的刺激下产生糖基化缺陷的IgA1，大量的IgA1及其与抗原结合的复合物进入循环系统，由于肝脏对其的清除下降，且在肾小球内受体的作用下而进入肾小球和小血管壁沉积，激活补体，引起损伤
受体病？
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过敏性紫癜的临床表现-病史特点
急性起病，可复发，症状可持续9-30天后缓解
多系统受累
皮肤紫癜（%）
关节疼痛及关节腔积血（60-84%）
腹痛及胃肠出血（%, 35-85%）
肾炎（28%）
睾丸、附件及阴囊肿胀及炎症
脑血管炎及神经系统损害
肝大、胆囊水肿及胆囊炎
赢幼儿出血性水肿
痛经、咯血等
Nong BR, et al J Microbiol Immunol Infect Aug 2007;40(4):371-6
Lin SJ, et al Asian Pac J Allergy Immunol Mar 1998;16(1):21-5
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